분야
hwp1) 개요
2) 심상성 천포창(pemphigus vulgaris : "vulgaris"는 흔하다는 뜻)이란?
3) 심상성 천포창의 임상 소견
4) 심상성 천포창의 조직 소견
5) 심상성 천포창의 치료 및 예후
2. 편평태선 (Lichen Planus)
1) 개요
2) 임상소견
① 망상형 (Reticular form)
② 미란형 (Erosive form)
3) 감별진단
4) 치료
3. Discussion
4. 참고 사진
천포창과 편평태선 둘다 병소의 형태가 유력한 후보인 자가면역질환으로서 생검과 직, 간접 면역 형광 검사의 결과를 보고 확진할 수 있다. 다른 유사한 병소를 보이는 질환들과 감별이 중요하므로 각 질환만의 주요 특징을 구분할 필요가 있다. 심상성 천포창은 직접 면역 형광 검사시 항체 (일반적으로 IgG, IgM)와 보체(대개 C3)가 상피 세포 사이의 간격 부위에서 관찰된다. 편평태선은 특징적인 피부 병소를 보고 감별가능하며 면역 형광 검사에서 표피 하부, 진피와 표피 경계부에 IgM이 90% 정도 침착되는 것을 볼 수 있다. 생검 결과와 여러 검사 결과를 비교하여 확진할 수 있을 것이다.
1. 천포창(Pemphigus)
1) 개요
- Intracelluar bridge의 desmosome-tonofilament junction내의 항원에 의해 발달된 자가항체인 B-cell 연관 자가면역 질환이다.
- 심상성 혹은 보통 천포창(pemphigus vulgaris), 증식성 천포창(pemphigus vegetans), 홍반성 천포창(pemphigus erythematous), 낙엽상 천포창(pemphigus foliaceus) 등 4가지 유형으로 구분하나 심상성과 증식성 천포창만이 구강 점막을 다양한 빈도와 양상으로 침범하고 증식성은 매우 희귀한 병변이다.
2) 심상성 천포창(pemphigus vulgaris : "vulgaris"는 흔하다는 뜻)이란?
- 가장 흔한 형태긴 하지만 추정되는 빈도는 100만명중 매년 1-5예에 불과하다. 그럼에도 치료하지 않으면 사망까지 초래하는 중요한 질병이다. 구강병변이 이 질환의 첫 번째 징후로 치료해도 잘 낫지 않는다. (“빨리 오고 나중에 간다”)
- 가장 큰 특징인 수포(Blister) 형성은 알려지지 않은 이유로 교소체(상피세포를 서로 결합시키는데 필요한 구조,Desmosome)의 구성성분인 상피세포 표면 당 단백에 대해 직접적인 자가 항체의 비정상적인 형성 때문이다. 교소체에 대한 면역학적인 공격의 결과로 상피 내 손상이 발생하고 수포가 형성된다.
- 때로는 penicillamine 등과 같은 약물을 복용한 환자나 림프세망계의 악성 종양이 있는 환자에서 천포창과 유사한 구강 점막 및 피부 병변이 나타날 수 있으며 이를 paraneoplastic pemphigus라고 부른다.
2) 임상구강병리학, 윤정훈 저, pp. 165-167, 2002
3) 구강 편평 태선 152 예의 임상 병리학적 검색, 김수진, 홍삼표 저, 대한치과의사협회지, The journal of the Korean dental association,제38권 11호 통권378호, pp.1075-1081, 2000
4) Oral and maxillofacial pathology (A rationale for diagnosis and treatment),
Robert E. Marx. DDS & Diane Stern. DDS, Quintessence publishing co, Inc, 2003
