에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-1](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0001.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-2](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0002.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-3](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0003.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-4](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0004.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-5](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0005.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-6](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0006.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-7](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0007.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-8](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0008.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-9](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0009.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-10](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0010.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-11](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0011.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-12](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0012.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-13](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0013.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-14](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0014.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-15](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0015.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-16](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0016.gif)
에서 운동뉴런상처의 분자적 경로-17](http://images.happyhaksul.com/thumb/585/584649-0017.gif)
분야
hwp2.Introduction
3.Key point
4.Box1. ALS의 병리생리학적 변화
5.병원성 기작
6.미토콘드리아의 기능장애
7.Figure.1 ALS에서 운동뉴런 손상에 분자적 메커니즘.
8.Box 2 | The mutant SOD1 mouse model
9.Excitotoxicity (흥분독성)
10.Protein aggregation (단백질 집적)
11.Figure 2 | Mitochondrial dysfunction in ALS.
12.Dysregulated endosomal trafficking
13.Impaired axonal transport
14.Neuroinflammation
16.Endoplasmic reticulum stress
17.Dysregulated transcription and RNA processing
18.비신경세포의 역할 - glia
19.운동뉴런의 취약성
20.Box 3. 왜 운동뉴런이 루게릭에서 취약할까??
21.From molecular to clinical features
22.근육경련과 근섬유속
23.Age of disease onset
24.Spread of disease
25.Conclusion
26.Review criteria
ALS는 유전적으로 다양한 질병이다. 최소한 15개의 ALS 관련 유전자 부위가 밝혀졌고, 가족의 ALS의 약 30%에서 원인이 되는 유전자가 알려져 있다. 산발적인 유형에서는 근본적인 요인들이 잘 알려져있지 않다. 운동뉴런의 상처는 여러 병원성 경로의 복잡한 상호 작용을 통해 일어난다는 현재의 견해와 함께, 운동뉴런 파괴의 분자적 경로는 superoxide dismutase 1의 변이에 의해 일어나는 subtype 중 가장 잘 알려져있다. 최근의 가장 핵심적인 발견은 변이된 TAR DNA 결합 단백질43이 ALS를 포함하는 유비키틴화된 단백질의 구성요소라는 것이다. 이것은 세포병리학과 유전적 변이가 이어져있을 수 있다는 것을 보여준다. 새로운 이해가 신경교세포 운동뉴런 crosstalk 의 중요성을 가리켜왔다. 그리고 질병 초기에 액손 말단의 취약성을 강조해왔다. 추가로 최근의 연구는 고장난 RNA 가공과정이 운동뉴런 질병에 가장 큰 기여를 하는 것 같다고 제안을 했다. 이 review에서 강조하는 현재 진행중인 세포경로 연구는 ALS의 진행을 늦출 치료 방법을 향한 첫걸음이라고 예상된다.
