원저 : 고칼륨혈증을 동반한 원위 신세관성 산증의 임상상
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국문초록
배 경 : 신세관성 산증은 신세관에서의 산성화 기능장애로 대사성 산증 초래하는 질환이다. 이중 제 4형 신세관성 산증은 원위 신원에서 칼륨과 수소이온의 분비장애로 인해 산혈증과 고칼륨혈증이 생기는 질환이다. 제 4형 신세관성 산증은 신세관성 산증 증에서 가장 빈도가 높으며 흔히 저레닌성 저알도스테론증이 동반됨이 알려져 있다. 그러나 아직도 국내에서는 세 4형 신세관성 산증에 관한 몇몇 증례만 보고되었을 뿐 종합적인 임상 보고는 거의 없다. 방 법 : 저자들은 1984년부터 2003년 3월까지 계명의대 동산병원에서 진단한 고칼륨혈증을 동반한 원위 신세관성 산증 50명을 대상으로 임상소견, 동반질환 및 전해질 소견, 치료 및 경과를 후향적으로 관찰하였다. 결 과 : 전체 50명 가운데 남자 23명, 여자 27명이었으며 평균 연령은 50.8≥19.5세였다. 동반질환으로는 신이식 후 14명(28%), 당뇨병 11명 (22%), 전신성 홍반성 남창 6명 (12%), 고혈압 6명 (12%), 만성 신세관간질성 신질환 6명 (12%), 그 외 윈인미상이 5예 (10%)였다. 임상증상으로는 무증상의 고칼륨혈증이 17명 (34%)으로 가장 많았고, 그 다음은 전신쇄약감 14명 (28 %), 전신부종 8명 (16%), 호흡곤란 5명 (10%), 기타 증상이 6예 (12%) 있었다. 진단시 신기능은 혈청 평균 creatinine 2.1±1.3 ㎎/dL, 평균 creatinine 청소율 25.6±16.4 mL/min 이었으며 혈청 pH는 7.3±0.05, 혈청 HCO₃^(-) 16.3±2.9 mEq/L을 보였다. 혈청 음이온 차는 평균 8.05±2.16, 혈청 Na는 평균 136.9±4.6 mEq/L, 혈청 Cl는 평균 110.9±5.2 mEq/L이었고, 혈청 K는 평균 6.18±0.64 mEq/L로 증가되었다. 요 pH는 평균 5.83±0.87이었고, 요 음이온차는 평균 37.9±30.6의 양의 값을 보였다. 혈장 레닌과 알도스데론치의 평균은 각각 3.82±7.16 ng/mL/hr, 110.2±108.16 ng/mL이었다. 치료는 9-α-fludrocortisone 단독이 19명 (38%), furosemide 단독 7명 (14%), K-교환수지 단독 5명 (10%), furosemide와 K-교환수지 병용 5명 (10%), 식이로 조절한 경우가 10명 (20%)이었다. 결 론 : 제 4형 신세관성 산증은 비교적 흔한 전해질 대사 질환으로 원인 미상의 고칼륨혈증이 동반될 경우 가장 먼저 의심해야할 질환 중의 하나로 조기 진단을 통한 병태생리적 치료가 필요할 것으로 생각된다.
영문초록
Purpose : Renal tubular aicdosis (RTA) is a disorder of renal acidification out of porportion to the reduction in glomerular filtration rate. Type Ⅳ RTA refers to hyperkalemic metabolic acidosis resulting from aldosterone deficiency or resistance. The incidence of each type RTA has not been reported exactly, however reports on type Ⅳ RTA have been recently increasing. Methods : A retrospective clinical analysis was performed in 50 patients with hyperkalemic distal renal tubular acidosis diagnosed between Jan. 1984 and Feb. 2003 at Department of Internal Medicine, Keimyung University, Dongsan Medical Center. Results : From 1984 to 2003, 50 cases of hyperkalemic distal renal tubular acidosis were diagnosed. The mean age was 50.8±19.5 years. The two most common conditions were posttransplantation (28%), and diabetes mellitus (22%), which were followed by hypertension (12%), systemic lupus erythematosus (12%), chronic renal failure (12%), and others (26%). Asymptomatic hyperkalemia (34%), and muscle weakness (28%) were the two most common clinical presentations. All patients demonstrated normal anion gap acidosis with positive urine anion gap. The mean creatinine learance was 25.6±16.4 mL/min. The mean baseline PRA and aldosterone levels were 3.82±7.16 ng/mL/hr and 110.02±108.2 ng/mL, respectively. Hyperkalemia was well responded to 9-α-fludrocortisone, furosemide, K-exchane resin, and combinations of these regimens. Conclusion : Type Ⅳ RTA is the most common type of RTA in children and adults, and can be an important cause of asymptomatic hyperkalemia. Therefore, type Ⅳ RTA should be included in the diffrential diagnosis of unexplained hyperkalemia in various clinical settings. (Korean J Nephrol 2004;23(2):263-269)
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