증례 : Anti-JKa 항체 부적합증에 의한 신생아 용혈성 황달 1례
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국문초록
Kidd system 항체는 수혈 시 즉시형 또는 지연형 용혈 반응과 신생아에서 용혈성 질환을 일으키므로 임상적으로 중요하다. Kidd 항체에 의한 신생아 용혈성 질환은 수혈 부적합에 의한 경우보다는 증상이 경하며 일반적으로 양호한 경과를 보인다. Kidd 항체 중 anti-JKa에 의한 신생아 용혈성 질환은 드물며 아직까지 국내보고는 없다. 저자들은 출생 후 24시간 이내 anti-JKa에 의해 발생한 황달을 보인 신생아를 경험하였으며, 환아의 입원 시 검사 소견은 혈색소 13.2g/dL, 망상 적혈구 4.08%, 총 빌리루빈 18.7mg/dL이었고, ABO와 Rh 혈액형 부적합은 아니었다. 산모와 신생아의 직, 간접 항글로불린 검사에서는 모두 양성 (2+/2+)이었다. 환아는 교환수혈 없이 집중적 광선치료만으로 회복되었으며 혈색소치가 6.9g/dL까지 감소하는 심한 빈혈을 보여 수혈을 1회 시행 후 합병증 없이 회복되어 퇴원하였다. 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.
영문초록
The Kidd system of blood group is clinically significant since the anti-Kidd antibody can cause immediate or delayed hemolytic transfusion reactions as well as hemolytic disease of newborn (HDN). In contrast to the hemolytic activity of Kidd antibodies in incompatible transfusion, the severity of HDN varies but usually tends to be a benign clinical course with favorable outcomes. And severe HDN due to anti-JKa incompatibility is a rare, which is still not reported in Korea. We experienced a newborn with severe jaundice to be detected within 24 hours from birth due to anti-JKa incompatibility. The laboratory data on admission indicated hemoglobin 13.2g/dL, reticulocyte 4.08%, total bilirubin 18.7mg/dL, and direct and indirect antiglobulin tests were positive (2+/2+). But, there are no ABO and Rh (D) incompatibilities between the mother and newborn. Maternal serum was found to contain an antibody that recognized JKa, and also seen in neonate. This patient completely recovered with intensive phototherapy without exchange transfusion. We report this case with a brief review of relevant literature.
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