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원저: 임상 : 신생아실에서 발견되는 프래더 윌리 증후군의 임상적 특징
분야 의약학 > 산부인과학
저자 백상훈 ( Sang Hun Baek ) , 안소윤 ( So Yoon Ahn ) , 이명숙 , 한영미 , 성세인 ( Se In Sung ) , 심재원 ( Jae Won Shim ) , 황종희 ( Jong Hee Hwang ) , 진동규 ( Dong Kyu Jin ) , 박원순 ( Won Soon Park ) , 장윤실 ( Yun Sil Chang )
발행기관 대한주산의학회
간행물정보 대한주산의학회잡지 2012년, 제23권 제2호, 95~100쪽(총6쪽)
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임상연구 : 뮐러관 기형 환자에 대한 임상적 고찰: 서울아산병원 20년 (1990~2009년) 간의 경험
 
 
국문초록
목적: 프래더 윌리 증후군을 조기에 진단하는 것은 환자의 치료 및 계획을 세우는데 있어 매우 중요하다. 우리나라에서는 아직 프래더 윌리 증후군 환자의 신생아 시기의 임상적, 식이적 특징이 체계적으로 보고된 적이 없어 이를 알아보고자 하였다. 방법: 1997년부터 2011년까지 15년간 프래더 윌리 증후군으로 확진 받은 환자들에서 삼성서울병원 신생아중환자실입원 병력이 있었던 14명의 환자들을 대상으로 하였다. 이들을 대상으로 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였으며, 각 환자들을 출생 시 특징, 임상적 특징, 식이, 진단과 호르몬 치료의 4가지 군으로 분류하였다. 결과: 환자들의 출생 시 특징을 보면, 산모의 나이는 31.5±4.5세였으며, 5명(35.7%)이 초산부였다. 양수과소증이 2례 (14.2%), 양수과다증은 4례(28.5%)가 있었고, 5례(35.7%)의 산모에서 태동의 미약함을 호소하였었고, 4례(28.5%)에서 태아 호흡 곤란증을 보였다. 평균 재태연령은 38.1±2.2주로 12명(85%)이 만삭아였고, 1명(7.1%)은 과숙아(재태연령 42+5 주), 1명(7.1%)은 미숙아(32+0주)였다. 출생 시 평균 체중은 2,509.0±442.5 그람 이였고 5명(35.7%)이 출생체중 부당경량아였다. 임상특징으로는 14명의 환자 모두(100%) 저긴장증(hypotonia)과 출생시 약한 울음(weak cry)을 보였다. 9명 (64.5%)에서 특징적인 얼굴 이형성증을 보였다. 9명의 남자 환자 모두에서(100%) 잠복고환이 있었다. 식이 진행도 처음입원 시부터 원활하지 않아 경관식이로 시작하였고, 입으로 빠는 힘도 약하였다(100%). 퇴원 시 경구 수유 대 경관 식이량 비율은 평균 39.4±36.6%로 경관식이 병행 시에도 경관으로 들어가는 식이 비중이 높았다. 경관 식이 병행 기간은 평균 3.2±2.0개월이었다. 프래더 윌리 증후군 확진 시기는 19일에서부터 96개월까지로 다양하였으며, 중앙값은 1.5개월이었다. 14명 중 7명(50%)은 신생아 시기인 1개월 내에 진단되었다. 후반부로 갈수록 진단까지 걸리는 일 수가 짧아지는 경향을 보였으나 작은 표본 수로 인해 통계적인 유의성은 없었다. 성장호르몬 투여 시기의 중앙값은 2.0세, 진단부터 성장 호르몬 치료까지 걸린 평균기간은 2.2±2.0년이었다. 결론: 신생아 시기에 위에서 언급한 특징을 지닌 환자들을 의심하고 검사하는 것이 진단으로 가는 혼란을 줄이고, 빠른 진단을 통한 체계적인 계획을 수립하는데 필수적이다. 신생아 시기에 빠른 진단은 향후 환자의 치료 성과 및 장기 예후 향상에도 도움을 줄 수 있을 것이다.
 
 
영문초록
Purpose: In Korea, neonatal clinical features and feeding pattern are not reported systematically. So we report the neonatal presentation of Prader-Willi syndrome, Methods: This is a retrospective study of 14 neonate with Prader-Willi syndrome whose diagnosed in neonatal intensive care unit, Samsung Medical Center between January 1st 1997 and December 30th 2011, Results: The birth characteristics of patients, maternal age was 31.5±4.5 years and 5 (35.7%) were primiparous. Oligohydramnios were reported in 2 cases (14.2%), polyhydramnios were reported in 4 cases (28.5%). 5 pregnancies (35.7%) had complained that decreased fetal movements. Mean gestational age were 38.1±2.2 weeks and 12 patients (85%) were term infants, one patient (7.1%) was post term infant, the other patient was preterm infants (7.1%), The average weight at birth were 2509.0±442.5 grams. All 14 patients (100%) had hypotonia and a weak cry at birth. 9 patients (64.5%) had the characteristic facial dysplasia. In all, nine male patients (100%) had cryptorchidism, All patients had weak sucking power, so they started to eat via nasogastric tube at birth, The mean duration of use nasogastric tube were 3.2±2.0 months. The median age of diagnosis were 1.5 months, 7 cases (50%) were diagnosed within one month of life, Median time of starting GH treatment was 2.0 years, The mean interval of from diagnosis to treatment of growth hormone were 2.2±2.0 years. Conclusions: Early diagnosis of Prader-Willi syndrome is a very important to improve long-term prognosis.
 
 
신생아, 프래더 윌리 증후군, 표현형, 진단, 성장호르몬 Newborn, Prader-Willi syndrome, Phenotype, Diagnosis, Growth hormone
 
 
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