완전 절제 후 추적관찰에서 재발 없는 복강내 결합조직 형성 소원형세포 종양 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
정석현 , 최호순 , 이오영 , 윤병철 , 이항락 , 전대원 , 이강녕
발행기관
대한내과학회
간행물정보
대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 51(총1쪽)
파일형식
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    국문초록
    결합조직 형성 소원형세포 종양은 소아, 청소년, 젊은 성인에서 발생하는 드문 질병으로 주로 복막면에 발생하며 세계적으로 보고된 바가 수 백 예가 안 된다. 대부분 진단 당시 다발성 전이된 상태로 외과적 절제, 항암화학요법, 방사선요법을 통한 다양한 치료에도 대략 75%는 3년 내 사망한다. 현재까지 완치된 환자는 보고되지 않았다. 42세 남자 환자가 2달 전부터 상복부에서 촉지되는 유동성의 종물을 주소로 내 원하였다. 신체 검사에서 상복부에 부드러운 표면의 종물이 만져졌고 크기는 5×5 cm로 촉진 시 움직였다. 말초혈액검사에서 CEA 131.1 ng/ml, NSE 30.6 ng/ml로 CEA, NSE가 증가 된 것 외 특이소견은 없었다. 컴퓨터단층촬영에서 큰 그물막에 8.8×12.1×10 cm 크기의 종물이 있었으며 위와의 경계는 비교적 잘 유지되있고 주변 국소 림프절 병변 소견은 보이지 않았다. 위의 소만의 그물막에서 기원하는 15x10cm 크기의 종물은 위의 쐐기 절제술과 함께 완전 절제 되었다. 병리조직검사에서 종양 세포는 엷은 핵소체를 가진 단일하고 균등한 모양의 작은 핵과 소량의 세포질로 이루어지고 강하게 vimentin과 cytokeratin에 양성을 나타내는 intraabdominal desmoplastic small round cell tumor로 진단하 였다. 수술 후 3주 째부터 보조항암화학요법으로 SWOG protocol (A:AP-B:AI alternating)(A:doxorubicin,cisplatin-B:doxorubicin,ifosphamide,mesna) 시행 후 외래 관찰 중이며 현재까지 재발은 없다.
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