성인형 Hirschsprung`s disease 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
김윤영 , 심상군 , 유길종 , 조대현 , 오지은 , 정창욱 , 조현진 , 황종운
발행기관
대한내과학회
간행물정보
대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 57(총1쪽)
파일형식
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    국문초록
    서론: Hirschsprun병은 신생아 5,000명 중 1명이 발생한다. 대부분이 소아기 이전에 진단되고 성인에서 진단되는 경우는 드물다. 심하지 않은 형태에서는 상부 장의 보상작용으로 성인에서 진단될 수 있고 이 경우는 만성변비로 하제, 완화제 또는 관장 등을 한과거력을 가진다. 대장 조영술이나 항문직장 내압검사에서 대부분 근위부 결장의 심한 확장과 직장항문 억제반사가 나타나지 않는 소견을 보이고 조직 생검을 통해 신경절 세포의 결손을 확인함으로써 확진하게 된다. 증례: 32세 여자가 최근 들어 심해진 변비를 주소로 내원하였다. 어릴 때부터 변비가 있었고 4년전과 2년전에 위내시경, 대장내시경, 복부CT를 시행하였으나 특별한 소견은 없었다. 2년전에 갑상선암을 진단받고 수술후 일시적으로 변비가 호전된 후 경과를 관찰하지 않았고 최근들어 변비가 심해져 자가로 관장을 하다가 외래를 통해 입원하였다. 내원 당시 진찰 소견에서 체온은 36.7℃, 맥박은 분당 80회, 호흡수는 분당 20회, 혈압은 110/70 mmHg이었고, 복부 진찰에서 복부 팽만이 심하였다. 말초 혈액 검사에서 백혈구 6,200/mm3, 혈색소 10.7 g/dL, 혈소판 201,000/mm3였으며 AST 139 IU/L, ALT 88 IU/L, HCV RNA 정성검사는 양성이었다. 단순복부촬영에서 하행대장의 심한 확장소견이 관찰되고 직장가스는 관찰되지 않았다. 대장조영술상 확장된 에스결장과 직장의 협착 소견을 보였다. 직장내시경을 시행하여 흡인 조직 생검을 시행한 결과 Auerbach 신경총의 신경절세포 결손을 보여 Hirschsprung 병으로 확진하였다. 수술을 시행하였고 절제된 대장은 약 19 cm이었다. 좁아진 부위에서는 근육층신경얼기는 있었으나 신경절 세포가 전혀 관찰되지 않았다. 현재 환자는 외래에서 변비가 호전된 상태로 경과 관찰중이다. 결론 저자들은 만성 변비를 주소로 내원한 32세 환자에서 진단된 Hirschsprung 병 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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