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A case of suspected protein losing enteropathy caused by anaplastic large cell lymphoma
분야 의약학 > 내과학
저자 ( Ho Yeon Jung ) , ( Hyo Keun Jeon ) , ( Hyun Soo Kim ) , ( Se Yong Sung ) , ( Mee Yon Cho )
발행기관 대한내과학회
간행물정보 대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 67(총1쪽)
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국문초록
서론: 단백질소실장병증(Protein losing enteropathy)은 점막손상, 점막병변 또는 증가된 림프관 압력 등에 의하여 발생한 위장관에서 이차적인단백질 소실에 의해 발생한 저단백혈증을 말한다. 매우 드문 질환으로, 원발성 장림프관확장증, 림프종, 장간막 결핵, 유육종증, 염증성 장질 환, 자가면역성질환, 심부전 등 여러가지 원인에 의해 발생할 수 있다. 저자들은 하지 부종 및 설사를 주소로 내원한 환자에서 심한 저단백혈 증을 보여 단백질소실장병증을 의심하였고, 캡슐내시경 및 이중풍선소장내시경을 시행하여 소장에서 역형성큰세포림프종을 국내 최초로 진단 및 치료하였기에 보고하는 바이다. 증례: 56세 남자가 약 1개월간의 점차 악화되는 설사 및 하지 부종을 주소로 내원하였다. 3년 전 고혈압 진단받았으나, 약물 복용하고 있지 않았다. 신체검사에서 경부, 액와 및 서혜부 림프절은 촉지되지 않았다. 복부 진찰에서 간, 비장 종대는 없고, 압통이나 반발통은 없었다. 전신의 부종 및 정강뼈앞 오목부종 소견을 보였다. 일반혈액검사에서 백혈구 8,990/mm3 (호중구 77.8%, 림프구 8.7%), 혈색소 9.4 g/dL, 혈소판 473,000/mm3이었고, 일반화학검사에서 총 단백 3.3 g/dL, 알부민 1.9 g/dL, AST 14/10 IU/L, GGT 9 U/L, 총빌리루빈 0.1 mg/dL, BUN/Cr 13/0.7 mg/dL, LDH 167 IU/L, α1-Antitrypsin 187 mg/dL (90~200)이었다. ANA 음성, IgG 493 mg/dL (549~1584), IgM 41 mg/dL (23~259), IgA 110 mg/dL (70~400)이었다. 소변검사 및 24시간 소변검사에서 단백뇨는 없었으며, 대변 잠혈검사 >1000 ng/mL, 대변지방산검사 정상, 대변지방검사 정상, 대변 α1-Antitrypsin 14.12 mg/dL (0~54)로 정상이었다. 상부위장관 및 대장 내시경 검사에서 점막병변은 관찰되지 않았으며, 복부전산화단층촬영 결과 비전형적인 소장확장 소견 보여 캡슐내시경 진행하였다. 소장 전체의 전반적인 점막부종 및 점막비후 소견 보였으며, 먼쪽 부위로 내려갈 수록 점막미란 및 궤양이 관찰되었다. 소장병변의 조직학적 확진 위해 이 중풍선소장내시경 시행 하였으며, 빈창자(jejunum) 부위에서 점막부종을 확인하고 조직검사를 시행하였다. 조직검사 결과 점막의 비전형성 림프구증식 및 침윤이 관찰되어 소장 림프종을 의심하였으며, 면역조직화학적 검사 결과 CD4+, CD30+, bcl-2+, EMA+/- &Ki-67 90% 소견 보여 소세포변종성 역형성큰세포림프종(Anaplastic large cell lymphoma, small cell variant)로 진단하였다. 환자는 3주 간격으로 CHOP 복합 항암화학요법을 3차례 시행 받았고, 혈중 알부민 및 부종 등의 호전을 보이고 있으며, 스케줄에 맞추어 항암화학요법 진행 예정이다.
 
 
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