문맥정맥 혈전증으로 내원하여 본태성 혈소판 증가증으로 진단된 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
신동우 , 서향은 , 정윤진 , 정재권 , 김대진 , 박창근 , 김현수
발행기관
대한내과학회
간행물정보
대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 103(총1쪽)
파일형식
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    국문초록
    본문: 문맥정맥 혈전증은 문맥 고혈압을 유발해 다양한 위장관 증상 및 비비대를 일으킬 수 있으며, 그 원인에는 간경화, 골수증식성질환 등이 있다. 혈전 생성 속도에 따라 급성, 아급성, 만성으로 분류하며, 만성의 경우에는 해면정맥(측부혈관)을 형성해서 비비대를 유발하므로 혈소판감소증이 초래될 수 있다. 본태성 혈소판 증가증은 골수증식성 질환의 하나로 혈전(뇌졸중, 간담도혈전등)과 출혈을 일으킬 수 있어 정확한 진단 및 치료를 필요로 한다. 저자들은 문맥정맥 혈전증으로 내원한 환자에서 본태성 혈소판 증가증으로 진단한 1예를 경험하였기에 보고한다. 증례: 56세 여자 환자가 1개월 간의 상복부동통으로 내과 외래로 내원하였다. 환자는 자궁근종으로 자궁적출술을 시행한 것 외에 특이 병력이 없었다. 입원 시 활력 징후는 혈압 130/90 mmHg, 호흡수 분당 20회, 맥박수 분당 80회, 체온 36.3도였고 혈액 검사에서 백혈구 11,480 /mm3, 혈색소 11.2 g/dl, 혈소판 50,500 /mm3, 프로트롬빈시간 13.7초였다. 이학적 검사에서 비장이 촉지되고 간이 3횡지 촉지 되었으며 경한 제주위 압통이 있었다. 상부 위장관 내시경에서는 하부 식도 정맥류가 발견되어 문맥정맥 고혈압이 있음을 시사하였고, 이 외에 위축성 위염이 있었으나 상복부 동통의 원인이 될만한 부분은 발견되지 않았다. 만성 문맥정맥 혈전증 환자의 85-90%가 식도 정맥류를 가지고 있다 하며, 그 중 50-70%에서 식도 정맥류 출혈을 한 번 이상 경험하지만 상부내시경 상에서 출혈의 증거는 없었다. 복부 초음파에서 간비대, 비장비대가 관찰되었고 복부 CT에서는 간문맥과 상부 장간막 정맥의 혈전정맥염과 풍부한 곁가지 혈관들이 보여 만성 혈전정맥염으로 진단되었다. 비장비대와 일치되지 않는 혈소판 증가증에 대하여 본태성 혈소판 증가증 의심 하에 골수 검사를 시행하였다. 그 결과 거대핵세포 증가 소견과 함께 JAK2 mutation 양성 소견으로 본태성 혈소판 증가증으로 진단되어 현재 외래 추적 하며 anagrelide (phospolipase A2 inhibitor) 치료 중이다. 결론: 문맥정맥 혈전증은 간경변 등에서 드물지 않게 발견되는 소견이지만 그 원인이 다양해 독립적인 원인을 찾기 위한 노력을 게을리하지 않아야 하겠다. 저자들은 상복부 동통으로 내원한 환자에서 발견된 만성 문맥정맥 혈전증의 원인으로 본태성 혈소판 증가증을 진단한 1예를 보고한다.
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