두빈-존슨 증후군 환자에서 발생한 급성 A형 간염으로 인한 지속성 담즙 정체 1예
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국문초록
서론: 두빈-존슨 증후군은 선천적 고빌리루빈 혈증을 나타내는 대사 장애 중 주로 포합 빌리루빈 혈증이 관찰되며 간에서 포합된 빌리루빈이 세담관으로 분비되는 과정에 이상으로 발생하는 증후군이다. 두빈-존슨 증후군에서 빌리루빈 수치는 일반적으로 2-5 mg/dL 정도이며 다른 일반적인 간기능 검사는 정상이다. 저자들은 과거에 두빈-존슨 증후군을 진단 받은 환자에서 발생한 급성 A형 간염으로 인한 지속성 담즙 정체 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 34세 남자 환자는 5일 전 발생한 열과 우상복부 통증을 주소로 본원에 내원하였다. 과거력상 1995년도에 간조직 검사를 통해 두빈-존슨 증후군을 진단 받았다. 내원 당시 활력 징후는 130/92 mmHg, 맥박 61회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.7℃이었다. 구역질, 전신 쇠약감 및 식욕 부진 호소하였고 신체 검진에서 전신 황달 및 공막 황달이 관찰되었고 우상복부 압통 소견이 관찰되었다. 혈액 검사상 백혈구 4030/mm3, 혈색소 15.3 g/dL, 혈소판 142000/mm3이었고 혈청 생화학 검사상 AST/ALT 11745/11779 IU/L, ALP/GGT 154/285 IU/L, CK/LDH 1024/7500 IU/L, total bilirubin/direct bilirubin 14.2/12.7 mg/dL 소견 보였다. 혈액 응고 검사상 PT INR 3.15 로 상승되었고 소변 검사상 bilirubin 2+ 소견 보였다. 면역 혈청 검사상 HAV IgM (+) 소견 보여 급성 A형 간염으로 진단하였다. 이미지 검사상 간비장 종대 이외에 특이 소견 관찰되지 않았다. 내원 후 보전적 치료 후에 증상 호전되었고, 내원 8개월째에 시행한 검사상 AST/ALT 43/22 IU/L, ALP/GGT 88/50 IU/L, PT INR은 1.10으로 급성 간염은 회복되었으나 total bilirubin/direct bilirubin은 36/30.6 mg/dL 까지 상승하였고, 급성 A형 간염 발생 10개월째, 최근 시행한 검사상 18.2/16.8 mg/dL으로 담즙 정체 지속되는 상태로 외래 추적 관찰 중이다.
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