혈흉으로 내원한 유전출혈모세혈관확장증 환자에서 우연히 발견된 흉선종 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
김종환 , 이선녕 , 이석정 , 이지호 , 정세현 , 정예령 , 김영주 , 권우철 , 박일환 , 정순희 , 김상하
발행기관
대한내과학회
간행물정보
대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 200(총1쪽)
파일형식
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    국문초록
    Osler-Weber-Rendu disease라고도 알려져 있는 유전출혈모세혈관확장증은 전신적인 혈관조직의 형성이상을 특징으로 하는 상염색체 우성 질환으로 발생빈도는 5,000-8,000명 중 1명 정도이다. 이 질환은 1) 자발적이고 반복적인 비출혈, 2) 피부점막에서 관찰되는 모세혈관확장증, 3) 내장부위의 동정맥기형 및 4) 가족력 중에서 3개 이상이 존재하면 진단할 수 있다. 유전출혈모세혈관확장증 환자의 약 30-50%는 폐에동정맥기형이 동반되며 오랜 기간 동안 무증상으로 존재할 수 있으나 생명을 위협하는 출혈이 발생하는 경우도 있다. 흉선종은 가장 흔한전종격동 신생물로 주로 40-60세에 진단이 되고 남녀의 차이는 없으며 환자 중 약 2/3는 진단 시 증상이 없다. 혈흉으로 내원하여 유전출혈모세혈관확장증으로 진단된 환자에서 검사 중 우연히 흉선종이 동반된 증례를 경험하여 보고하는 바이다. 증례: 18세 여자 환자는 내원 당일발생한 우측 흉벽 통증을 주소로 내원하였다. 특별한 과거력이나 내원 전 외상력은 없었다. 내원 당시 생체징후는 이상 없었다. 흉부사진에서우측 흉수가 의심되어 시행한 흉부컴퓨터단층촬영에서 우측 흉수와 함께 앞종격동에 신생물로 의심되는 소견 및 우중엽에 동정맥기형이 관찰되었다. 흉수는 삼출성이었으며 헤마토크리트는 26.7%(말초혈액 34.5%) 소견으로 혈흉을 진단하였다. 혈흉의 원인을 찾기 위해 혈관 조영술을 시행하였으며 폐동맥조영술을 통해 출혈 원인은 아니었지만 예방을 위해 동정맥기형에 코일 색전술을 시행하였다. 기관지동맥조영술에서 출혈은 관찰되지 않았다. 혈흉은 흉관삽관 후 총 1,091 mL가 배액되었다. 자발성 혈흉과 동정맥기형이 있어 환자의 피부점막을 확인하였고, 혀에서 다발성 모세혈관확장증이 관찰되었다. 가족력에서 환자의 어머니는 잦은 비출혈이 있었고, 구강점막과 입술, 혀에 모세혈관확장증이 관찰되었다. 환자는 유전출혈모세혈관확장증으로 진단되었으며, 비디오흉강경수술을 통해 완전제거한 종격동의 신생물은 흉선종 B1형으로 확인되었고 동정맥기형도 함께 제거하였다. 현재 환자와 환자 어머니의 유전자 이상을 확인하기 위한 검사를 진행 중이며, 특별한 증상없이 외래에서 추적관찰 중이다.
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