젊은 남자에서 우연히 진단된 파제트병 1예
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국문초록
파제트 병은 1877년 James Paget에 의해 명명된 질환으로 뼈의 비정상적인 재형성이 과도하게 나타나는 것을 특징으로 하는 만성 골질환으로 자각 증상이 없고 연령이 증가함에 따라 발병률이 증가하여 55세 이상에서 호발한다. 30대에선 드문 질환으로 젊은 남자에서 우연히 발견되어 진단된 예가 있어 보고하는 바이다. 33세 남자가 4개월 전부터 숨쉴 때 마다 악화되는 우측 흉통을 주소로 흉부외과에 내원하였다. 이전의 내과적 과거력 및 외상은 없었다. 내원하여 시행한 단순 가슴 촬영상 다발성 골 파괴성 병변이 관찰되어 다발성 골수종 의심 하에 혈액내과 의뢰되었다. 말초 혈액 검사상 혈색소 14.6 g/dL, 백혈구 7,600 /mm3 (호중구 74%), 혈소판 239,000 /mm3이었고, 생화학 검사상 BUN 11.6mg/dL, Cr 0.83 mg/dL, ALT 16IU/L, AST 18 IU/L, T.Bil 0.74 mg/dL, Albumin 4.0 g/dL, ALP 548 IU/L, Uric acid 2.7 mg/dL이었으며, 면역혈청학 검사상 PSA 0.856 ng/ml, Lamda / Kappa 0.91로 정상이었으며, 전기 영동 결과 특이 소견은 발견되지 않아 다발성 골수종은 배제되었다. ALP 증가와 이차성 골다공증에 대한 검사 위해 내분비내과 전과 되었다. 전이성 암을 감별하기 위해 시행한 흉부 컴퓨터 전산 단층 촬영및 뼈 스캔상 다발성 골파괴성 병변들이 산재해 있는 소견 외 종양이나 침윤성 병변은 없었다. 이차성 골다공증을 감별하기 위해 시행한 내분비검사상 CTx 0.64 ng/ml, osteocalcin 29.65 ng/ml, PTH 27.2 pg/ml, 25-OH vit D3 16.56 ng/ml, fFT4 0.98 n/dl, TSH 4.14 mIU/L로 정상이었다. ALP 증가 및 골 파괴성 병변으로 파제트 병을 진단 하에 etidronate 200 mg을 시작하였다. 지속적인 투약 후 흉통은 완화 되었고 더이상의 골절이나 통증 없이 경과 관찰 중이다. 파제트 병은 젊은 연령에선 드물게 발생하는 질환으로서, ALP 증가 및 골 통증이 있을 때의 심해 볼 수 있다. 무증상이 대부분으로 X-ray등의 검사에서 우연히 골 파괴성 병변으로 발견되므로 젊은 연령에서도 다른 악성의 증거가 없고 ALP만 증가 되었다면 파제트 병을 의심하여 빠른 진단 및 치료가 시행되어 골절 및 병의 진행을 예방하는데 의의가 있겠다.
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