호산수 증다성 혈관 림프관 과형성과 상피모양혈관내피종으로 오인될 수 있는 혈관육종 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
황혜원 , 공지현 , 김현수 , 이종인 , 엄민섭
발행기관
대한내과학회
간행물정보
대한내과학회 추계학술발표논문집 2011년, 제2011권 제1호, 287(총1쪽)
파일형식
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    국문초록
    상피모양혈관내피종(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)은 혈관내피에서 기원하여 연부조직과 내장기관을 침범하는 악성 종양로 호산수 증다성 혈관 림프관 과형성(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)과 상피양 혈관육종의 중간단계를 보인다. 대개악성도가 낮고 장기간의 비진행성 경과를 보이는 것으로 알려져 있으나 악성경과를 보이며 사망하는 경우도 있어 2002 WHO에서는 경계선상의악성종양으로 분류하였다. EHE은 증상이 없거나 비특이적인 증상으로 내원하여 진단에 어려움이 있으나 면역조직화학염색에서 종양의 혈학적특성과 관련된 Factor VIII 관련 항원과 CD31 및 CD34 에 양성을 보이면 확진에 도움이 된다. 저자들은 다발성 결절들로 조직 검사를 시행하여 하부연부조직과 뼈에서 ALHE와 EHE가 진단되었으나 이후 폐결절에서 시행한 조직검사에서 상피양 혈관육종이 진단된 예가 있어 고한다. 17세 여환이 2개월간 오른쪽 발에 홍반성 구진들과 오른쪽 종아리에 종괴를 주소로 내원하였다. 조직검사에서 오른쪽 발 및 오른쪽엄지발가락의 구진은 ALHE로 진단되었으나 혈관육종의 가능성을 배제할 수 없는 상태였고, 오른쪽 종아리 종괴는 면역조직화학염색서Factor VIII 관련 항원과 CD31 및 CD34 에 국소적으로 양성을 보여 EHE로 진단하였다. PET-CT에서 양쪽 폐에 FDG 섭취를 동반하지 은다발성 소결절들이 관찰되었고 오른쪽 장딴지, 종아리뼈, 5번째 발허리뼈에 FDG 섭취를 보였다. EHE 에 대하여 6개월간 경과 관찰하고 이후 시행한 Chest CT에서 새로 발생한 소결절과 이전 보이던 소결절의 크기 증가가 있어 VATS로 Wedge resection 시행하였다. 면역직화학염색에서 CD34 에 국소적으로 양성을 보였으며 전이성 혈관육종으로 진단되었다. 악성경과를 보여 항암제 치료를 진행하기로 하였고Paclitaxel을 사용하였으나 호흡곤란 및 어지러움으로 중단하고 Adriamycin 과 Cisplatin을 3주 간격으로 6차례 시행하였다. 3차 항치료 후폐의 소결절들과 오른쪽 종아리뼈 종괴는 크기가 감소하였고 6차 항암치료 후 폐의 소결절들은 크기가 증가하였고 오른쪽 종아리뼈 괴는 크기가 감소하였다. 특이 증상 없어 2개월 후 외래에서 추적관찰 예정이다. ALHE, EHE, 상피양 혈관육종은 하나의 스펙트럼으로 생되며 모두 혈관내피에서 기원하기 때문에 면역조직화학염색으로 감별할 수 없다. ALHE나 EHE 진단시 조직학적 소견 및 임상양상을 고려하여상피양 혈관육종과 감별하는 것이 중요하겠다.
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