유아에서 전신에 발생한 다발성 피부 골종
분야
의약학 > 피부과학
저자
박화성 , 윤숙정 , 김성진 , 이승철 , 원영호 , 이지범
발행기관
대한피부과학회
간행물정보
대한피부과학회지 2012년, 제50권 제10호, 921~922페이지(총2페이지)
파일형식
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    국문초록
    피부에 발생하는 골화(cutaneous ossification)는 별다른 선행요인 없이 발생하는 원발성 골화와 선행 피부질환이나 외상 후에 이차적으로 발생하는 속발성 골화가 있다. 원발성 골화는 피부 골종(osteoma cutis)과 Albright 유전성 골이영양증(Albright`s hereditary osteodystrophy)에서 발생할 수 있다. 피부 골종은 Albright 유전성 골이영양증을 동반하지 않으며 선행하는 외상이나 피부질환 없이 진피나 피하지방층에 신생골을 형성하는 드문 질환이다. 환자는 2세 여아로 수개월 전부터 전신에 발생한 딱딱한 구진과 피하 결절을 주소로 내원하였다. 환아의 가족력상 특이사항은 없었으며 병변 부위에 선행하는 외상이나 피부 질환은 없었다. 피부 소견상 무증상의 딱딱한 홍반성 내지 자색을 띠는 다양한 크기의 구진과 피하 결절이 전신에 산재해 있었다(Fig. 1). 이학적 검사상 다른 특이 소견은 관찰되지 않았다. 혈액검사상 혈청 내 calcium, phosphate, alkaline phosphatase (ALP), parathyroid hormone (PTH) 수치는 정상 범위였으며 수부 X-선 검사상 네번째,다섯번째 중수골의 단축이 없는 정상 소견이었다. 복부의 피하 결절에서 시행한 조직검사 결과 하부 진피 내 다양한 크기의 골편이 있으며 골편 내에는 많은 골세포와 변연을 따라서 골모세포들의 배열과(Fig. 2A) calcium 침착이 관찰되어(Fig. 2B) 피부 골종으로 진단하였다. 피부 골종은 발생연령, 침범 부위의 정도, 병변의 형태에 따라 4개의 군으로 분류할 수 있는데 제1군은 Albright 유전성 골이영양증 없이 출생 시 또는 어릴 때 다발성으로 광범위하게 발생하는 경우, 제2군은 출생 시부터 두피나 사지에 단발성으로 발생하는 큰 판상의 골종, 제3군은 성인이 되어 특정 호발 부위 없이 어느 부위에나 발생하는 단발성의 작은 골종, 제4군은 중년 여성의 안면에 다발성 속립성으로 발생하는 경우이다1. 본 증례의 경우 선행하는 피부 질환이나 외상 등의 병력이 없었던 점으로 보아 1차성 골화로 생각되며, Albright 유전성 골이영양증에서 나타 나는 수부 기형 및 발달 이상이 관찰되지 않았고 가족력상 특이 사항이 없었으며 검사소견상 칼슘과 인산, 부갑상선 호르몬 수치가 정상인 것으로 보아 피부 골종으로 진단하였으며 유아에서 다발로 발생하는 양상을 보이는 제1군의 피부 골종이었다. 현재 국내에 보고된 유아에서 발생한 다발성 피부 골종은 4예2-5가 있으며(Table 1) 전신에 발생한 증례는 없었다. 저자들은 유아에서 전신에 걸쳐 다발성으로 발생한 피부골종 1예를 경험하고 드문 예로 생각되어 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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