항합성효소증후군(Antisynthetase Syndrome)과 연관된 간질성 폐질환의 임상상
분야
의약학 > 내과학
저자
지원준 , ( Carol Feghali Bostwick ) , 이창근 , 김미영 , 김동순
발행기관
대한결핵 및 호흡기학회
간행물정보
대한결핵및호흡기학회 추계학술발표초록집 2012년, 제114권 168(총1페이지)
파일형식
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    국문초록
    목적: 항합성효소증후군(Antisynthetase syndrome, ASS)은 aminoacyl-transfer RNA synthetase에 대한 자가 항체와 염증성근병증, 간질성 폐질환(ILD), 관절증상, 발열, 레이노 현상, 노동자손(Mechanic`s hands) 등이 동반되는 자가면역질환의 일종이다. 현재까지는 상용화된 anti-histidyl (Jo-1) 항체외 anti-threonyl (PL-7), anti-alanyl (PL-12), anti-isoleucyl (OJ), anti-glycyl (EJ), anti-asparaginyl (KS), anti-phenylalanyl (Zo), anti-tyrosyl (YRS) 항체의 8종류가 알려져 있다. ASS 환자의 약 90% 정도에서 ILD가 동반되며 예후를 결정짓는 가장 중요한 인자로 알려져 있으나 국내에는 이에 대한 보고가 많지 않다. 방법: 2003년부터 2012년까지 서울아산병원 호흡기내과에 내원한 ILD 환자들 중 항합성효소 항체가 증명되고 ASS에 합당한 증상들을 가진 환자들의 임상상과 임상경과를 후향적으로 분석하였다. 성적: 총 18명(나이: 60.5세, 남자: 4명, 22.2%)이 ASS로 진단되었고 진단 당시 Jo1 항체가 11명, EJ 항체 4명, PL-7 항체 2명, PL-12항체 1명이였다. 이들의 ILD 양상은 NSIP 8명, UIP 5명, OP 4명, CEP 1명이었으며, Steroid 및 면역억제 치료에 대한 반응은 11명(61.1%)에서 호전-안정되었고, 7명(38.9%)의 환자들에서는 악화되었다. 평균 43.7개월 경과관찰 중 4명이 사망하였다. 결론: ASS 연관된 ILD는 비교적 좋은 예후를 보였다.
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