유미흉과 간질성 폐병변을 통해 폐림프관종증으로 확진된 1예
분야
의약학 > 내과학
저자
장나은 , 유정선 , 구자원 , 박지영 , 김이형 , 최천웅 , 박명재 , 유지홍 , 강홍모
발행기관
대한결핵 및 호흡기학회
간행물정보
대한결핵및호흡기학회 추계학술발표초록집 2012년, 제114권 309(총1페이지)
파일형식
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    국문초록
    폐림프관종증은 림프관의 비정상적인 발달을 보이는 드문 질환으로 점진적으로 진행하여 호흡 부전으로 인한 사망까지 초래하는 것으로 알려져 있다. 임상적으로 기흉, 흉막삼출, 유미흉 등을 동반할 수 있고 영상학적 검사에서 폐 실질에 간질성 폐 음영 증가를 보여 다른 간질성 폐질환과의 감별이 필요하다. 국내에서는 주로 소아를 포함하여 3예의 증례가 보고되어 있으며 현재까지 효과적인 치료 방법은 없는 상태로 대부분 보존적 치료를 시행하거나 스테로이드, 인터페론, 방사선 치료를 시도하기도 하였다. 그러나 이들 치료 효과에 대해서는 논란이 있다. 본 저자들은 57세 남자로 유미흉을 발견하여 폐림프관종증으로 확진한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 한달전부터 발생한 운동성 호흡곤란을 주소로 내원하였고 내원시 흉부 엑스선 검사 및 흉부 전산화 단층 촬영상 좌측 흉수를 동반한 양측 폐의 미만성 간질성 병변을 보이고 있었다. 흉수 천자를 통한 흉수 검사상 중성지방이 1,288 mg/dL로 상승되어 유미흉을 진단하였었다. 유미흉의 정확한 평가를 위해 시행한 림프신티그라피상 좌측 유미흉을 확인하였으나 직접적인 누출 부위는 찾을 수 없었다. 이에 간질성 병변과 유미흉의 연관성을 찾기 위해 흉강경을 통한 폐조직 생검을 시행하였으며 면역조직화학 염색에서 HMB-45 표지자에 양성을 보이는 폐림프관종증으로 확진되었다. 현재까지 효과적인 폐림프관종증의 치료 방법은 없는 상태로 우선 유미흉의 치료를 위해 흉막 유착술을 시행하였고 이후 유미흉의 악화는 보이지 않았다. 본 저자들은 여러 문헌들을 고찰한 후 일부 소아에서 효과를 보인 것으로 보고된 Propronolol 약물 치료를 시도하기로 하였으며 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.
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