국문초록
서론: 전신홍반루푸스(이하: 루푸스)는 여러 장기를 침범하는 자가 면역질환으로서, 다양한 임상증상을 보인다. 루푸스 유방 지방층염은 루푸스의 2-3%에서 발생하며 특히 남성 루푸스에서는 매우 드물며, 국내에서 남성에서 보고된 보고는 없다. 주 증상은 유방의 통증 및 압통이며, 조직학적 소견으로는 피하 지방조직과 심부 진피 혈관 주위에 염증세포의 침윤, 림프구성 혈관염 등이 관찰된다. 루푸스에서 담낭 질환의 발병은 매우 드물어 현재까지 전세계적으로 9예가 보고되어 있다. 루푸스에 의한 비결석 담낭염은 우상복부통증이 주로 나타나며, 그 원인으로는 동맥주변 섬유화를 동반한 급성 담낭 동맥염과 항인지질 항체와 관련된 장간막 염증성 정맥폐쇄 등이 알려져 있다. 유방 지방층염 및 비결석 담낭염은 루푸스에서 매우 드물게 발생하는 합병증으로서, 두 합병증이 모두 발현된 남성 루프스 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 39세 남자 환자가 양측 유방통 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 과거력에서 광과민성, 구강궤양, 심낭염의 병력이 있었다. 내원 1년전 우상복부통증을 주소로 본원에 입원하였으며, 복부 전산화 단층 촬영에서 담석은 없었으나 담낭벽의 비후, 담낭 주변체액 저류 등의 소견이 관찰되어 급성 비결석 담낭염으로 진단받고 담낭절제술을 받았다. 당시 담낭 조직 검사에서 혈관염 소견은 없었으나 림프구성 염증세포의 침윤이 관찰되었다. 내원하여 실시한 혈액검사에서 항핵항체 1:160, C3/C4 77.6/9.9 mg/dL이었으며 심장초음파검사에서 심박출량은 31%였고, 심장 양전자 단층 촬영에서 심근에서 FDG 섭취증가가 관찰되었다. 유방의압통 및 종창이 관찰되어 실시한 유방 초음파에서 여성형 유방이 확인되었으며, 유방 조직검사에서 지방조직에 림프구성 염증세포의 침윤이 관찰되었다. 환자는항핵항체 양성, 구강궤양, 광과민성, 심낭염, 심근염 소견으로 루푸스로 진단받았으며, 유방 지방층염 및 과거력의 비결석 담낭염이 합병증으로 확인되었다. 루푸스 심근염에 대하여 스테로이드 및 사이클로포스파마이드 치료를 받았으며 이후 유방 지방층염은 소실되었고 심근염은 호전 중이다.
추천자료
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