뼈와 연골에 무기질침착이 제대로 이루어지기 위해서는 적절한 칼슘과 인이 공급되어야 한다. 적절한 공급이 이루어지지 않으면, 뼈에 무기질침착이 제대로 이루어지지 않아 골연화증(osteomalacia)이 초래된다. 성장하고 있는 아이들에서는 성장판 연골에도 무기질침착의 결핍이 초래되어 구루병(rickets)이 발생하게 된다. 골연화증 혹은 구루병을 초래하는 대표적인 예의 하나로 신성 저인산혈증성 골연화증을 들 수 있다. 과거 저인산혈증 보다는 일반적인 비타민 D의 치료로 질병이 호전되지 않는 점이 강조되어 비타민 D 저항성 구루병이라고 불렸으나, 이후 가족성 저인산혈증 그리고, 최근에는 원인들이 밝혀지면서 원인에 따라 각각 새로이 명명되었다.
뼈와 연골에 무기질침착이 제대로 이루어지기 위해서는 적절한 칼슘과 인이 공급되어야 한다. 적절한 공급이 이루어지지 않으면, 뼈에 무기질침착이 제대로 이루어지지 않아 골연화증(osteomalacia)이 초래된다. 성장하고 있는 아이들에서는 성장판 연골에도 무기질침착의 결핍이 초래되어 구루병(rickets)이 발생하게 된다. 골연화증 혹은 구루병을 초래하는 대표적인 예의 하나로 신성 저인산혈증성 골연화증을 들 수 있다. 과거 저인산혈증 보다는 일반적인 비타민 D의 치료로 질병이 호전되지 않는 점이 강조되어 비타민 D 저항성 구루병이라고 불렸으나, 이후 가족성 저인산혈증 그리고, 최근에는 원인들이 밝혀지면서 원인에 따라 각각 새로이 명명되었다.
뼈와 연골에 무기질침착이 제대로 이루어지기 위해서는 적절한 칼슘과 인이 공급되어야 한다. 적절한 공급이 이루어지지 않으면, 뼈에 무기질침착이 제대로 이루어지지 않아 골연화증(osteomalacia)이 초래된다. 성장하고 있는 아이들에서는 성장판 연골에도 무기질침착의 결핍이 초래되어 구루병(rickets)이 발생하게 된다. 골연화증 혹은 구루병을 초래하는 대표적인 예의 하나로 신성 저인산혈증성 골연화증을 들 수 있다. 과거 저인산혈증 보다는 일반적인 비타민 D의 치료로 질병이 호전되지 않는 점이 강조되어 비타민 D 저항성 구루병이라고 불렸으나, 이후 가족성 저인산혈증 그리고, 최근에는 원인들이 밝혀지면서 원인에 따라 각각 새로이 명명되었다.
뼈와 연골에 무기질침착이 제대로 이루어지기 위해서는 적절한 칼슘과 인이 공급되어야 한다. 적절한 공급이 이루어지지 않으면, 뼈에 무기질침착이 제대로 이루어지지 않아 골연화증(osteomalacia)이 초래된다. 성장하고 있는 아이들에서는 성장판 연골에도 무기질침착의 결핍이 초래되어 구루병(rickets)이 발생하게 된다. 골연화증 혹은 구루병을 초래하는 대표적인 예의 하나로 신성 저인산혈증성 골연화증을 들 수 있다. 과거 저인산혈증 보다는 일반적인 비타민 D의 치료로 질병이 호전되지 않는 점이 강조되어 비타민 D 저항성 구루병이라고 불렸으나, 이후 가족성 저인산혈증 그리고, 최근에는 원인들이 밝혀지면서 원인에 따라 각각 새로이 명명되었다.
헴(heme)은 여러 가지 신장 질환에서 중요한 병인이 된다. 세포의 헴은 헴 단백으로부터 유도되며 heme oxygenase (HO) 효소체계를 통해 조절된다. HO는 헴 분해의 율속 단계에 작용하여 철, 일산화탄소와 빌리버딘을 형성하며, 빌리버딘은 빌리버딘 환원효소에 의해 빌리루빈으로 전환된다. 최근 연구들은 HO 생산물들의 생물학적 효과인 항산화, 항염증 및 세포보호 기능에 초점을 두고 있다. HO 효소에는 유도형인 HO-1, 구조형인 HO-2와 HO-3 세 가지 동위형이 있다. HO-1은 여러 가지 해로운 자극에 유익하게 반응하고, 동맥경화, 이식 거부, 내독성 쇼크, 고혈압, 급성 폐손상 및 급성 신손상 등 다양한 질환에도 영향을 미친다.
TonEBP는 NFAT나 NFκB와 마찬가지로 Rel family에 속하는 전사조절인자(transcriptional activator)이지만 아미노산 서열이나 구조상으로 이들과 구별되며 5개의 transactivation 도메인을 통하여 더 정교하게 target 유전자의 전사를 조절한다. 포유류 신장에서 TonEBP는 compatible osmolyte 축적에 관여하는 유전자를 자극하여 세포내 이온 농도를 떨어뜨림으로써 hypertonicity의 유해한 자극으로부터 세포를 보호한다. TonEBP 활성은 단백 발현 증가, 인산화, transactivation, 세포내 위치 이동 등을 통하여 조절된다. TonEBP는 신장 이외에도 뇌, 심장, 간, T 임파구 등 여러 장기에 널리 분...
TonEBP는 NFAT나 NFκB와 마찬가지로 Rel family에 속하는 전사조절인자(transcriptional activator)이지만 아미노산 서열이나 구조상으로 이들과 구별되며 5개의 transactivation 도메인을 통하여 더 정교하게 target 유전자의 전사를 조절한다. 포유류 신장에서 TonEBP는 compatible osmolyte 축적에 관여하는 유전자를 자극하여 세포내 이온 농도를 떨어뜨림으로써 hypertonicity의 유해한 자극으로부터 세포를 보호한다. TonEBP 활성은 단백 발현 증가, 인산화, transactivation, 세포내 위치 이동 등을 통하여 조절된다. TonEBP는 신장 이외에도 뇌, 심장, 간, T 임파구 등 여러 장기에 널리 분...
( Lee Dong Gyu ) , ( Yu Seon Jin ) , ( Yang Seon Yeong ) , ( Yun Yeo Ug ) , ( Won Yeong Ung ) , ( Han Sang Ung ) , ( Kim Hyang ) , ( Kim Ho Jung )대한전해질학회, 대한전해질대사연구회지[2004] 제2권 제1호, 57~61페이지(총5페이지)
식이장애가 동반된 환자의 전해질 이상을 분석하였는데 그중 저칼륨혈증에 중점을 두었다. 식이장애 진단명은 각각 신경성 식욕부진 6명, 신경성 대식증 2명, 그리고 반추장애 1명이었다. 환자들의 체질량지수(Body mass index)는 17±2.5 kg/m2로 낮았고, 이중 아주 낮은 환자(17.5 kg/m2 이하)는 5명이었다(56%). 9명 중 6명(66%)의 환자가 약물을 사용 하였는데 이뇨제와 하제를 동시에 복용한 환자가 3명이었다. 1명은 이뇨제 복용력을 숨겨 약물 선별검사에서 확인되었다. 병적인 식이장애는 사춘기 여성이 아닌 장년 연령과 심지어 남성에서도 관찰되었고 2/3 이상에서 저칼륨혈증과 대사성 알칼리혈증의 부작용을 보였다. 원인이 뚜렷하지 않은 저칼륨혈증과 함께 특히 체질량지수 감소가 동반된 때에는...
( Sik Lee ) , ( Won Kim ) , ( Sung Kwang Park ) , ( Eun Seok Kang ) , ( Sung Kyew Kang )대한전해질학회, 대한전해질대사연구회지[2004] 제2권 제1호, 62~64페이지(총3페이지)
식이장애가 동반된 환자의 전해질 이상을 분석하였는데 그중 저칼륨혈증에 중점을 두었다. 식이장애 진단명은 각각 신경성 식욕부진 6명, 신경성 대식증 2명, 그리고 반추장애 1명이었다. 환자들의 체질량지수(Body mass index)는 17±2.5 kg/m2로 낮았고, 이중 아주 낮은 환자(17.5 kg/m2 이하)는 5명이었다(56%). 9명 중 6명(66%)의 환자가 약물을 사용 하였는데 이뇨제와 하제를 동시에 복용한 환자가 3명이었다. 1명은 이뇨제 복용력을 숨겨 약물 선별검사에서 확인되었다. 병적인 식이장애는 사춘기 여성이 아닌 장년 연령과 심지어 남성에서도 관찰되었고 2/3 이상에서 저칼륨혈증과 대사성 알칼리혈증의 부작용을 보였다. 원인이 뚜렷하지 않은 저칼륨혈증과 함께 특히 체질량지수 감소가 동반된 때에는...