분야
doc1. 빌리루빈의 생성원
2. 빌리루빈의 간내 분포
3. 혈장내 빌리루빈
4. 빌리루빈 분포의 간외부적 측면
5. 임상생리
Ⅱ.비포합형 고빌리루빈 혈증을 일으키는 빌리루빈 대사 질환
1. 빌리루빈 생성이 증가된 경우
2. 간에서 빌리루빈 제거의 감소
3. 빌리루빈 포합의 선천성 결함
혼합형 및 포합형 고빌리루빈 혈증을 유발하는
빌리루빈 대사장애 질환
1. 간배설 기능의 가족성 결함
(1)빌리루빈(bilirubin)
: 헴, 헤모글로빈, 마이오글로빈, 사이토크롬 P450과 다양한 헴단백질 등의 마지막 대사산물.
(2)헴에서 빌리루빈으로의 전환 과정
①헴이 헴산화효소에 의해 동량의 일산화탄소와 테트라피롤 빌리베르딘 생성
②빌리베르딘은 빌리베르딘 환원제에 의해 빌리루빈으로 환원
③말초에서 생산된 빌리루빈은 혈장을 통해 간으로 이동하게 되나 비수용성이기 때문에 알부민에 붙어 이동
(3)빌리루빈의 생성
약 70-90%의 빌리루빈은 혈액내로 순환 도중 손상받은 적혈구나 헤모글로빈이 파괴
되면서 생성. 나머지 부분은 비효과적인 적혈구 조혈에 의해 골수에서 생성된 헤모글로빈과 비헤모글로빈성 헴단백질이 체내에서 전환되어 생성
