분야
hwp간질성 폐질환(interstitial lung disease)
폐간질은 폐포벽 내면으로부터 시작해서 폐포상피, 폐간질조직, 모세혈관내피까지의 간질조직을 의미하며 이 부위에 발생된 병변에 대해서는 여러 가지명칭으로 불린다. 최근 BOOP, 폐부종, 미만성 폐출혈등과 같이 근본적으로 폐포내에 병변이 생기는 질환도 있으므로 보다 포괄적인 용어인 미만성 침윤성 폐질환(diffuse Infiltrative lung disease)으로 대치되기도 한다. 간질성 폐질환은 하기도와 폐간질 등 결합조직에 발생되는 여러 가지 원인의 염증성 질환으로서 폐간질, 폐포, 세기도, 폐실질 및 폐혈관등을 침범하여 폐장의 기질적 및 기능적 장애를 초래하고, 기능적으로 강직폐가 되어 제한성 기능장애와 폐포-혈관기능단위의 손실등으로 폐포-모세혈관의 산소섭취와 확산능력이 저하되는 여러 가지 복합원인과 원인불명의 광범위한 병적과정으로 그 원인이 악성 종양에 의한 경우와 알려진 감염에 의한 경우는 제외한다. 따라서 병명자체가 단일질환이라기보다는 복합원인과 병리의 질환으로서 흉부x-ray 소견에 근거간 서술정 병명이라는 개념설정이 필요한 질환이며, 개별환자에 대해서는 그 원인진단과 병기진단에 최신의료 진단기법을 이용하여 최선을 다하게 되는 어려운 질환군이라 할 수 있다.
1. 원인
원인은 200종류이상 거론되고 있고 그중 원인을 쉽게 구분할 수 있는 경우는 분진에 의한 폐질환, 약제에 의한 폐질환 등이며 폐질환을 제외하고는 원인불명이 것이 대부분이다. 그 외 모든 종류의 전신성질환, 환경유전성 질환, 면역성 질환, 암성질환 등이 정도의 차이를 가지고 폐간질을 침범하여 간질성 폐질환을 발생시킬 수가 있다. 우리나라의 경우는 간질성 폐질환 중 제일 많은 것은 원인이 불명한 간질성 폐렴이고 다음이 속립결핵, 교원성 질환에 동반되는 간질성 폐질환, 진폐증, 암성 폐질환 등으로 보고하고 있다.
2. 병태생리
간질성 폐질환의 발생기전은 아직 확실히 규명되지 못하였으나, 어떤 원인에 의해 폐포 상피세포나 혈과 내피세포가 손상을 받게 되면 폐포-혈관 방어벽이 파괴되므로 혈관 내 세포 및 혈장성분이 간질 및 폐포내로 새어나오게 되고 이 exudate 내에는 fibrin frogment 나 fibronectin등의 염증세포 및 섬유모세포들을 끌어들이는 물질들이 포함되어 있어 염증반응이 일어나게 된다.
또한 일차적인 원인에 의해서도 염증세포, 특히 폐포 대식세포가 자극을 받아 여러 가지 cytokine들을 분비하여 염증반응이 유발될 수 있으며, 일단 이들 염증세포들이 폐조직내로 유입되면 이들 염증세포에서 collagenase등 여러 가지 단백분해효소들과 유리산소기들이 분비되어 조직 및 세포손상을 더욱 진행시키고, IL-1β, TNF-α를 비롯한 여러 가지 cytokine들이 분비된다. 뿐만 아니라 IL-8, Leukotrienes, complement fragments 등 호중구에 대한 화학주유인자들과 MGP-1나 MIP-1α같은 임파구나 대식세포들에 대한 화학주유인자들이 분비되어 염증세포들의 유입이 더 증가되고, IL-1이나 TNF-α등의 cytokine에 의해 integrin이나 IGAM-1, VGAMEM의 접착분자들의 발현이 증가되어 염증반응이 지속, 증진된다.
또한 이들세포에서 fibronectin, PDGF, IGF, TGF-β등의 성장촉진인자들이 분비되어 섬유모세포의 증식 및 섬유모세포에서의 교원질 합성을 촉진하고 또 교원질의 분해를 억제하며, 폐조직 내 교원질 침착이 증가하여 섬유화가 일어나는 것으로 생각되고 있다.
3. 분류
- 특발성 폐섬유증식증(PIF)
- 탈락성 간질성 폐렴(DIP)
