▣ 개요
윌슨병(Wilson's disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,00
I. 퓨린 대사, 통풍
핵산을 구성하는 주요 물질의 하나인 퓨린(Purine)은 요산(uric acid)으로 대사되어 2/3 정도는 신장을 통해 뇨로 배설되고 나머지 1/3은 담즙산의 형태로 장으로 배설된다(아래의 그림 참고). 이러한 대사과정에 장애가 발생하여 요산의 생성과 배설이 양의 균형(Positive balance) 상태가 되
윌슨병(Wilson's disease)시 Penicillamine은 구리와 직접 결합하여 약효를 낸다. 그러나 약물이 적절한 수용체가 아닌 다른 물질과 결합되면 불필요한 반응, 즉 부작용이 나타난다.
환자의 약물복용은 득과 실을 고려하여 득이 실보다 콜 때 사용하게 되며, 질병의 상태가 위중할수록 부작용이 큼에도 불구하