subunits, HupL and HupS. HupL is a large subunit of size 60kDa containing the active site while HupS is the small subunit of size 35kDa which is involved in electron transfer. HupL gene is expressed only in heterocysts of cyanobacteria. In vegetative cells, hupL gene is interrupted by a 9.5kb element. Therefore functional HupL subunits are not able to be produced in vegetative cells. However, a r
Mechanism
Figure shows the mechanism for GM2 ganglioside degradation by beta-hexosaminidase A.
The GM2 activator protein binds to GM2 ganglioside which is attached to the lysosome's membrane phospholipids.
It then forms a complex with beta-hexosaminidase A by binding to the alpha-subunit.
Once this complex is formed, it can hydrolyze the beta-1,4-linked N-acetylhexosamine residue trans
subunit를 암호화함)
4)뇌의 신경세포에 ganglioside로 불리는 지방산 유도체가 유해 양으로 축적될 때 발생한다.
5)Ganglioside는 세포막의 지질성분으로서 Tay-Sachs disease와 연관된 ganglioside GM2는 특히 뇌의 신경조직에서 일반적으로 발생한다.
5. 원인
1)Hexosaminidase A의 불충분한 활성으로 인해 지질이 뇌에
8) 막 단백질인 Rhodopsin(7TM receptor)에 신호 결합에 의한 전달 과정(약한 빛도 인지 가능한 사람의 눈)
답)약한 빛이 rhodopsin에 결합생성된 cGMP가 Na+ channel에 결합하여 채널 오픈 Transducin(알파 subunit)의 활성에 의하여 cGMP phosphodiesterase의 활성 cGMP가 GMP로 변환 cGMP의 급격한 저하로 cGMP