is indicated
It often affects the ascending aorta and aorticarch, causing obstruction of the aorta and its major arteries
Pulseless disease
: frequent occlusion of the large arteries originating from the aorta
The pathology
: panarteritis, characterized by mononuclear cells and occasionally giant cells, with intimal hyperplasia, medial and adventitial thickening
aortic syndrome)"으로 분류하고 traumatic aortic
transection and rupture, contained rupture(pseudoaneurysm), or acute expansion of
thoracic aortic aneurysm 등도 이 범주에 포함시킨다.
* 벽내혈종
- 초기 중막층의 vasa vasorum의 파열로 시작, 국소적 혈종만 보이기도 하나 흔히 혈관
내막층과 외막층을 따라 박리 진행(내막파열 없으며
aortic dissection 받은 환자에게 행하는 장기적인 치료:
beta blockers 나 다른 antihypertensive agents(ACE inhibitors 나 calcium antagonist)를 사용하여 hypertension 조절 과 cardiac contractility 억제
detect propagation or expansion을 감지하기 위해 외래에서 6-12달 마다 contrast-enhanced CT or MRI가 시행되어야 한다.
-dissections을
CATCH는 심장기형(Cardiac defect), 특이한 얼굴형태(abnormal face), 흉선형성부전(thymic hypoplasia), 구개열(cleft palate), 저칼슘혈증(hypocalcemia)의 약자로 이러한 임상양상을 보이는 환자들에서 공통적으로 염색체 22q11의 미세결실이 확인되었습니다(Wilson et al., 1993). CATCH22 증후군의 임상양상을 보이는 환자들은 과거