[의학] 위장관기질종양(GIST)
![[의학] 위장관기질종양(GIST)-1](http://images.happyhaksul.com/thumb/224/223044-0001.gif)
![[의학] 위장관기질종양(GIST)-2](http://images.happyhaksul.com/thumb/224/223044-0002.gif)
![[의학] 위장관기질종양(GIST)-3](http://images.happyhaksul.com/thumb/224/223044-0003.gif)
분야
hwp1) 정의
2) 기전
3) 발생부위
4) 임상양상
5) 진단
6) 분류
7) 예후
8) 치료
2. Leiomyoma
3. Leiomyosarcoma
과거 세포 구성이 불규칙한 방추형을 보이는 특성 때문에 leiomyoma, leiomysarcoma, 신경집종, 위장관자율신경종양, STUMP, GIPACT로 명명되었으나,
최근 평활근 분화를 보이지 않고, interstitial cells of Cajal(ICC)-GI pacemaker cell에서 기원한 간엽 종양을 일컸는다.
* smooth muscle tumor : leiomyoma, leiomysarcoma
2. 기전
c-kit gene에서 생성되는 KIT(CD117) 단백질은 stem cell factor와 결합해서 활성화되고, 이것은 신호를 보내어 precusor cell이 ICC가 되도록 작용한다. 그런데 c-kit gene에 mutation이 생기면 stem cell factor없이도 KIT가 활성화되어 세포 내에 지속적으로 신호를 보내서 ICC가 증식하고 apoptosis가 억제되어 위장관 기질종양이 발생한다.
3. 발생부위 : 식도~직장, fundus의 전벽과 후벽에서 호발
4. 임상양상
- 점막하 종양(SMT) : large(smooth) intramural mass with central ulceration, bleeding
- Sx : GI bleeding, pain/dyspepsia
- 주위 장기 침범은 드물고, LN에는 전이 거의 안함
(but 간, 폐 등에는 혈행성 전이 가능)
5. 진단
- endoscopic biopsy, EUS, CT
- C-kit(CD117), CD34, SMA, desmin
