emphysema와 bullae의 차이점
분야
hwp(1) 폐기종이란 서서히 진행하는 chronic lung destruction으로서, 폐포를 구성하는 구조의 파괴에 의해서 폐포사이의 벽들이 파괴되어 탄성을 잃고, 유순도는 증가하게 되면서 영구적으로 폐포가 확장되어 폐포내의 함기량이 증가한 상태를 말한다. 50세 이상에서 7% 나타나며, forced exhalation시에 small airway collapse를 유발하고, 그 결과 공기가 폐 안에 갇혀 있게 된다.
기전을 그림을 보며 설명하면, small air를 운반하는 bronchioles이 mucus로 차게 되면, 공기는 alveoli에 trapped된다. 이 tiny air sac들은 결국 터지게 되고, 그렇게 되면, 그 곳의 폐조직이 더 이상 CO2를 효과적으로 O2와 교환하지 못하게 한다. 또한 폐가 stretch되게 하는 elastic tissue가 파괴되어, 폐가 expand, contract하기 어렵게 된다.
따라서, 아래 그림과 같이 정상조직에 비해 폐포가 상당수 파괴되어 있는 모습을 볼 수 있는 것이다.
증상으로 shortness of breath on exertion, expanded chest 등이 있다. sign으로는 pursed-lipped breathing, central cyanosis, finger clubbing이 있으며, hyperinflation으로 인해, percussion시 hyper resonant(특히 간 위쪽에), apex beat 촉진이 어렵다. 따라서, decreased breath sound, expiratory wheezing등이 나타날 수도 있다. 좀더 진행된
경우, pitting edema같은 fluid overload sign이 나타날 수
있으며, secondary polycythemia, CO2 retention으로 인
한 wrist의 asterixis도 올 수 있다.
Chest x-ray상 x-선 투과성의 증강, 폐의 장경(우측 제1늑골상연과 우측 횡격막 상연을 우폐의 중앙에서 연결하는 선의 길이) 증가, 횡경막의 하강, 폐혈관음영, 특히 말초부에 혈관음영이 돌연 도중 끊어진 것처럼 소실되는 것을 관찰할 수 있다.
(2) bulla는 single 또는 multiple large cystic alveolar dilation을 말하며, thin wall로 된 localized lesion을 말하며, 주위는 lung의 septa나 plerua에 의해 둘러싸여 있고, 공기로 차있는 공간이다. diameter가 1cm 이상인 것을 말하며 그보다 작을 때는 bleb이라고 한다. apex에 있는 bullae는 spontaneous pneumothorax와 관련이 많으며, giant bullae는 때때로 주변 폐조직에 compression을 일으켜 증상을 나타내곤 한다. bullae도 폐포벽의 파괴로 인해 발생하나, 이것은 국소적 ischemia로 인한 결과라고 한다.
chest x-ray상 대부분 upper lobe에서 관찰되며, 혈관을 포함하지 않은 thin-walled, sharply demarcated area가 관찰된다. expiration시에 좀더 커지는 경향이 있다.
다른 용어랑 헷갈리지 말하야 하는데, pneumatocele은 thin(1mm)을 가진 gas-contaning space를 말하며, cyst는 thin wall, air or fluid-filled 공간을 말하며, respiratory epithelium, cartilage, smooth muscle, glands가 포함된 벽을 갖는다. bleb은 intrapleural cystic space로 bulla보다 작으며, 더 superficial하게 존재한다.
2. Small airway disease의 PFT모양
일단 PFT에서 small airway disease를 민감하게 반영하는건 FEF25%-75%이다.
normal / small airway obstruction
