Amyotrophic Lateral Sclerosis (근위축성 측색 경화증)
1.Background Information
미국에서 Lou Gehrig병으로 일반적으로 알려져 있는 ALS는 상위운동신경과 하위운동신경을 침범하는 퇴행성 질환이다.
척수 전각세포와 하부 뇌간에 위치한 뇌신경핵의 막대한 소실은 근위축과 근력약화를 초래한다(amyotrophic). 운
Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)
1. 정의
: 상·하부운동신경원을 침범하는 진행성 퇴행성 질환이며, 운동신경원을 파괴시키는 질환
1940년 유명한 야구 선수 루게릭이 이 질병에 걸려 루게릭(Lou Gehrig)병으로 알려짐
손과 팔, 다리의 근육위축이 특징.
진행과정: 상·하 운동신경원 변성→ 호흡근 약화→
Amyotrophic Lateral Sclerosis: ALS은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1869년 프랑스의 의사 장마르틴 샤콧(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되고, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경
ALSamyotrophic lateral sclerosis 근위축성 축삭 경화증(루게릭병)
개요 : 근위축성 축삭경화증은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다. ALS
Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 UMN과 LMN을 침범하는 퇴행성 질환으로 임상 양상은 피질척수로 또는 뇌간과 척수의 하부 신경원 중 어느 것이 보다 선택적으로 영향을 받았는가에 따라 다양하게 나타난다. 하부 운동 신경원의 기능 이상과 조기 퇴행이 있는 경우 3/4에서 사지 원위부 부터 시작하는 근력약
(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)
Lou Gehrig병 상하 운동신경원의 변성으로 나타나는 만성 진행성 신경학적 질환
뇌간, 척수, 대뇌피질의 운동 신경원을 침범하는 퇴행성 질환
감각신경과 자율신경계는 침범하지 않고 정신상태의 변화는 나타나지 않음
호흡근이 약해지고 마비되어 죽음에 이름
1) 원인
2. 희귀질환의 사례(루게릭병)
가. 루게릭병에 대한 개념
1) 루게릭병이란
루게릭병(Lou Gehrig Disease)은 근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症 ALS:amyotrophic lateral sclerosis) 또는 운동신경원질환(MND:motor neuron disease) 등으로 불려지는 병으로 ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축,