근위축성 측삭 경화증
분야
hwp(1)질환의 기술
근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis : ALS)은 운동 신경세포들과 측삭돌기가 퇴화를 일으켜서 부신피질 척수관들(corticospinal tracks)이 반흔으로 대체되는 진행성 성인 질환이다. 추체로의 뉴론 및 뇌간과 척수의 운동세포의 진행성 변성을 초래하는 이 질환은 두 운동 뉴런, 즉 척수의 전각세포, 뇌간의 운동세포들 및 두 개의 신경핵들에 존재하는 하부 운동뉴런과 전중심회(precentral gyrus)의 배츠 세포들의 상부 뉴런을 손상시킨다. 이런 이유로 영국에서는 이 질환을 운동 뉴런 질환이라고 부른다. 부신피질(추체)관은 척수의 외척추들(laterla colmmns)을 따라 내려오는 데 여기에 대한 손상이 척추의 종단면에서 볼 때 소위 측삭 경화를 일으킨다.
질환의 원인은 있지 않고 때때로 가족경향을 보이지만 대부분의 경우 산재성이다. 질환의 이환율은 인구 10만 명당 약 다섯 사례이며, 일반적인 발병 연령은 30세에서 60세 사이이고 남성들이 여성들보다 3배나 많이 질환을 앓게 된다.
초기 증상들과 징후들은 상부 혹은 하부 운동뉴런들이 손상되었는지 그리고 어디에 최초로 상처가 침범하였는지에 달려 있다. 하부 운동뉴런의 손상은 쇄약과 위축을 초래하고 흔히 이것은 한쪽 상지나 하지에 나타난 후 다른 사지로 확대되거나 안면과 혀 근육구성(musculature)으로 확대된다. 상부 운동뉴런 손상이 현저할 때 반사들의 경직과 과대(exaggeration)반응을 보인다. 궁극적으로 하부 운동뉴런들을 상실하고 근육들에 탈 신경위축이 일어나게 됨에 따라 경직은 사라진다. 언어표현과 연하의 곤란은 빈번히 혀, 얼굴, 목, 근육들을 조절하는 뇌간의 운동 핵들에 대한 손상으로부터 기인하다. 손상된 근육들은 개별 운동 단위들의 자발성 연축으로 인해 지속적인 미세 단수축(섬유화 : fasiculations)을 보인다.
질환에 의해 감각은 손상되지 않아 시력, 청력, 그리고 인지적 기능은 정상적으로 남으며, 보통 내장이나 방광의 장애는 일어나지 않는다.
질환은 신속한 악화경로를 꾸준히 밟는다. 발병에서부터 사망의 평균기간은 1년에서 10년의 범위를 보이며, 대략 4년이 보통이다. 사망은 보통 비 활동의 합병증들이나 호흡 근육들의 마비로부터 야기된다.
(2)기능 장애들
기능 장애들은 질환의 주어진 시점에서 어느 근육들이 손상되었느냐에 달려있다. 손상 형태는 무작위로 흩어져서 나타나는 경향을 보인다. 손상된 하지는 쇄약과 잦은 피로를 일으키고 보행 보조기구의 도움과 궁극적으로 이동을 위해 훨체어를 요구하게 된다. 이동 활동들이 점차 곤란하게 된다. 손상된 상지가 양손과 팔에 쇄약을 초래하지만, 가벼운 활동들에 필요한 미세 손 협응력은 말기 단계들에 이르기까지 손상 받지 않는다. 환자는 자조활동에 필요한 증대된 원조를 필요로 할 것이다. 의사교류 기술들은 언어 및 호흡 근육들이 손상될 때 다소 두텁고 낮은 톤을 가지게 되는 언어표현을 제외하고는 손상되지 않는다. 의존이 증대됨에 따라 심리적 사회적 문제들이 기대되기는 하지만 질환으로부터 직접적으로 기인할 수 있는 특별한 인지적 혹은 성격적 변화들은 나타나지 않는다.
(3)재활잠재력
질환의 꾸준한 진행으로 인해 장기 재활잠재력은 매우 빈약하다. 환자들이 6년에서 8년 이상 생존하는 일은 흔하지 않다. 단기 재활잠재력은 환자가 자신의 기능적 제한점들에 일치되고 훈련을 위해 최소의 시간이 요구되어 하나의 직업에 새로이 방향이 정해 질 수 있을 때보다 좋은 것으로 고려 될 수 있을 것이다.
(4)평가기준들
