[선천성대사장애] 선천성대사이상 질환
선천성대사이상이란 대사과정 중에서 영양소가 장관에서 흡수되어 조직으로 옮겨져서 저장되고, 체성분 합성에 이용되기도 하며, 또는 스스로 이화작용을 받아서 다른 물질(호르몬, 신경전달물질, 복합당 등)로 전환되고 분해되어서 배설되기까지의 어느
비장의 비대, 황달, 출혈, 발육지연, 체중감소, 간기능 장애를 나타내고, 각화증을 유발하는 II형의 경우는 각막의 궤양, 수족의 각화증, 정신박약 증세 등을 나타낸다. 티로신혈증인 환자의 식이처방은 페닐알라닌 대사이상의 경우와 유사하나 식사에서 페닐알라닌과 티로신 모두를 제한해야 한다.
선천성대사이상으로 일반적으로는(classical type) α-gal A 효소 활성이 전혀 없으며, 선단지각 이상증, 발한 감소증, 심한 통증, 혈관각화종이 나타난다. 또한 각막 혼탁증, 심장허혈, 심근경색, 신장이상 등도 발생하는 것으로 알려져 있다. 나이가 들어감에 따라 증상은 더욱 심해지고, 주로 신장 기능의
못하므로 식사 조절 없이 운동만으로는 체중을 조절하기 어렵기 때문이다. 청소년 비만 치료에 운동이 특히 중요한 이유는 신체 발육과 성장에 지장을 주지 않기 위해 적극적인 열량제한을 할 수 없으므로 운동의 역할이 상대적으로 더 중요해지기 때문이다. 비만 청소년의 운동 요법시에 주의해야 할