페닐케톤뇨증(PKU) 분유 등 8종의 특수분유를 생산한지
만 10년을 맞았다. 특수분유 사업은 수익성이 확보되지 않는다.
매일유업이 해마다 생산하는 선천성 대사이상 분유 캔 수는
2만개에 이른다. 하지만 팔린 것은 한 해에 2500캔 조금 넘을
정도다. 분유의 생산라인의 특성상 2만개는 하나의 분유
․ 생활 가이드 : 일찍 치료를 받아 지능은 정상이더라도 학습 장애 등은 발생할 수 있으므로, 학교 생활 등에 문제가 있어 보이면 전문가와의 상담이 필요하다.
․ 식이요법 : 비타민, 음료수 등 다양한 제품에 사용되는 아스파탐은 피하는 것이 바람직하다.
․ 페닐케톤뇨증과 영양
아미노
1. 선천성 대사이상 질환
- 선천성 대사이상 질환(IEMs)은 효소와 같이 세포의 대사에 필수적인 물질이 없거나 부족하 여 발생하는 많은 유전적인 질환을 포함함
- 효소가 없어서 정상적인 대사가 안되면 저해된 과정 이전 단계의 물질이 축적되며, 대사의 최종산물이 만들어지지 않거나 왜곡된 다른
페닐케톤뇨증(Phenylketonuria), 단풍당밀뇨증(maple syrup urine disease) 등이 있다.
I. 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria, PKU)
1) 원인과 증상
페닐케톤뇨증은 가장 흔하게 발생하는 아미노산 대사장애로, 1934년 폴링이 정신지체 아동들의 요중으로 페닐피루브산(Phenylpyruvate)이 배설되는 것을 확인하면서 그 원인이
페닐케톤뇨증(Phenylketonuria, PKU)
1) 원인 및 증상
페닐케톤뇨증은 필수아미노산인 페닐알라닌을 티로신으로 분해하는 페닐알라닌 히드록실라아제 (Phenylalanine hydroxylase)가 선천적으로 결핍되어 발생한다. 페널알라닌이 티로신으로 되지 못하고 페널피브르산, 페닐아세틱산 등의 페닐케톤체로 바뀌어