아미노산대사물질의 부족에 의해 뇌가 손상되어 경련, 정신발달 지체 등의 신경증상이 공통적으로 나타난다. 대표적인 아미노산대사장애로는 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria), 단풍당밀뇨증(maple syrup urine disease) 등이 있다.
I. 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria, PKU)
1) 원인과 증상페닐케톤뇨증은 가장 흔하
식사요법
조기발견으로 페닐알라닌의 섭취를 제한하는 대신 티로신의 섭취를 증가시킨다. 단백질 식품은 페닐알라닌이 대략 5% 정도 함유되어 있기 때문에 단백질 식품을 제한하면 유아에 영양장애를 일으킬 수 있으므로 페닐알라닌이 제거된 식품이나 함량이 적은 단백질 식품을 주로 사용한다.
. 또, 생체내 대사에도 중요한 역할을 하는데, 핵산의 염기성분인 퓨린, 에너지 대사에 관여하는 크레아틴을 비롯하여 혈색소 ․엽록소 ․비타민 B12의 포르피린 합성 등에도 관여한다. 또, 생체 내에서 생긴 유독한 벤조산과 결합하여 마뇨산(馬尿酸:히푸르산)을 만들어 해독작용을 한다.
류신
Ⅰ 정상신생아의 활력증후
출생후 신생아가 신생아실로 이동되면 곧바로 측정한 다음, 2시간의 보온을 통하여 신생아의 관찰 및 체온유지, 안정감을 도모한다.
안정될 때까지 1시간마다, 그 이후에는 4~8시간마다 측정한다.
ⅰ 호흡
정상 : 40-60회/분 (평균 40회/분)
혈액에 필요한 산소를 받아들
1. 페닐케톤뇨증페닐케톤뇨증은 아미노산의 하나인 페닐알라닌을 대사하지 못하는 유전병으로 상염색체 열성으로 유전한다. 체내에 페닐알라닌과 그 대사 산물의 축적으로 지능 장애, 담갈색 모발, 피부의 색소 결핍 등의 증상이 나타난다. 페닐케톤뇨증이 있는 신생아는 진단 후 페닐알라닌 섭취를