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ppt근위축성 측삭경화증
목차
1. ALS란…
2. 발병기전
3. 임상양상
4. 진단기준
5. 검사방법
6. 치료
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운동 신경원 질환의 일반적 개요
(1) 이마엽 운동 피질(motor cortex)
→ 이마엽 치매(FRONTAL DEMENTIA)
(2) 겉질연수로(corticobulbar tract)
→ 가성연수마비(PSEUDOBULBAR PALSY)
(3) 뇌신경핵(cranial nerve nuclei)
→ 진행성 연수마비(PBP)
(4) 겉질척수로(corticospinal tract)
→ 원발성 측삭경화증(PLS)
(5) 배쪽 뿔세포(anterior horn cell)
→ 진행성 근위축증(PMA)
다리뇌(PONS)
연수(MEDULLA)
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1. ALS란…
근위축성 측삭경화증(이하 ALS)은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성 연축(fasciculation) 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다.
ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 “운동신경원 질환”으로도 불린다.
병태생리적으로 ALS에서는 중추신경계의 운동신경세포(motor neuron)가 파괴됨으로써 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능을 나타내지 못하게 된다. 반면 신체에 분포된 감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않으므로 임상적으로 감각이상 또는 자율신경 장애는 거의 나타나지 않는다.
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Fasciculation:근의 수축이 육안적으로 관찰되는 자발적 근섬유그룹의 수축으로서 운동단위의 discharge를 뜻함
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1) 역학(Epidemiology)
발생빈도(incidence) : 일반적으로 인구 100,000명당 l 명의 빈도로 발생
가족력 관계(familial link)를 보이는 증례는 약 10% 정도이며, 우성 형태로(dominant trait) 유전
성별비율(sex ratio) : 남>녀
평균 발병연령은 55세이상의 비교적 고령에서 발생
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2) 병리(Pathology)
(1) 육안적(naked)
-척수의 배쪽 신경뿌리(ventral root)가 얇아진 소견을 보임
-이와 같은 소견은 목부분(cervical) 및 허리엉치 (lumbosacral) 위치에 가장 뚜렷
(2) 현미경적 소견상 관찰되는 것
- 운동피질(motor cortex)에 운동신경세포 소실
- 뇌신경핵(cranial nerve nuclei)과 배쪽 뿔(anterior horn)의 운동신경세포 소실
- 뇌줄기(brain stem) 단면상 겉질연수로섬유(corticobulbar fibers) 와 겉질척수로 섬유( corticospinal fibers)가 감소
신경과학, Purves, Date, world science2007, pp794~800
(Pathosiology로 이해하는) 내과학, 신곡태, 정담, 2002, pp234~238
한국ALS협회 (www. Kalsa.org)
한국 루게릭병 연구소(www. Alsfree.org)
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