[PBL] 뇌하수체기능저하의원인
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분야
docⅠ. 정의
Ⅱ. 원인과 질병
1. 해부학적 위치에 따른 분류
① 뇌하수체 질환
② pituitary stalk 의 압박 및 파괴
③ 시상하부 질환
2. 특징에 따른 분류
Ⅲ. 병리
1. 뇌하수체 종양(pituitary tumor)
Ⅳ. 임상 양상, 증상
1. 성장호르몬 부족
2. 황체화 호르몬, 난포자극 호르몬 부족
3. 갑상선자극호르몬 부족
4. 부신피질호르몬 부족
5. 항이뇨호르몬 부족
Ⅴ. 참고문헌
Ⅰ. 정의
뇌하수체 기능 저하증은 뇌하수체에 의해 분비되는 한 개 또는 그 이상의 호르몬 분비가 부족한 것이다. 종종 뇌하수체 기능에 있어서 전체적으로 부족한 경우가 있는데 이럴 경우 범 뇌하수체 기능 저하증 (pan hypopituitarism) 이라고 한다. 이는 뇌하수체 자체의 문제에 의해서도 생길 수 있고 시상하부의 이상에 의해 생기기도 한다.
Ⅱ. 원인과 질병
1. 해부학적 위치에 따른 분류
① 뇌하수체 질환
뇌하수체종양(선종, 두개인두종 등), 터키안 주변 종양, 산후 출혈 괴사(Sheehan 증후군), 한국형 출혈열, 결핵이나 매독 등의 감염질환, 침윤성/염증성 질환, 자가면역 림프구성 뇌하수체염, 의인성(iatrogenic)
② pituitary stalk 의 압박 및 파괴
수술이나 외상에 의한 파괴, 주변의 종양 또는 동맥류에 의한 뇌하수체 줄기의 압박
③ 시상하부 질환
두개인두종, 유육종증(sarcoidosis), 결핵, 침윤성 질환, 특발성(idiopathic), 전이성 암, 선천성(Kallmann 증후군 등), 뇌염, 수막염, 육아종성 병변(granulomatous disease) , 의인성(iatrogenic)
2. 특징에 따른 분류
발달
성장 전사인자결손
뇌하수체형성이상/무형성
선천적 중추신경계 종괴, 뇌류
원발성 공터키안
선천적 시상하부 질환(septo-optic 형성이상, Prader-willi 증후군, Laurence-Moon Biedl 증후군, Kallmann 증후군) 침윤성
염증성 혈색소침착증
자가면역 림프구성뇌하수체염
사르코이드증
X조직구증
육아종뇌하수체염
외상성 수술적 절제
방사선 손상
머리 손상 혈관성 뇌하추체된출혈
임신관련성(당뇨병에서의 경색증;산후괴사)
겸상적혈구병
동맥염
속목동맥 동맥류
종양성 뇌하수체샘종
안장곁 종괴(수막종, 종자세포종, 뇌실막세포종, 신경아교종)
머리인두종
시상하부과오종, 신경절신경종
뇌하수체 전이(유방, 폐, 대장 암종)
림프종과 백혈병
수막종 감염 곰팡이(히스토플라스마증)
기생충(톡소포자충증)
결핵
폐포자충
매독
Ⅲ. 병리
1. 뇌하수체 종양(pituitary tumor) : 성인의 뇌하수체 기능 저하증의 반 이상이 종양, 보통 선종 때문에 생긴다. 심지어 종양 자체가 기능을 나타내더라도 그 종양의 덩어리가 주변의 조직을 누르는 압력 때문에 기능 저하증의 증상이 나타난다.
2. Sheehan 증후군(Sheehan syndrome) : 일반적으로 산후의 출혈 때문에 생기는 국소 빈혈성 괴사로 범뇌하수체저하증을 많이 일으킨다. 오늘날 산과적 치료로 많이 드물어지고 있다.
3. 뇌하수체 졸증(pituitary apoplexy) : 뇌하수체 선종의 출혈성 경색을 말한다. 내분비 기능과는 보통 상관없지만 심할 경우 종종 기능 저하증이 생긴다.
4. 의인성 뇌하수체 기능 저하증(iatrogenic hypopituitarism) : 뇌하수체나 머리 주변이나 목의 외상에 방사선 치료를 받는 것으로 뇌하수체가 손상될 수 있다. 신경관련 수술에서도 많이 발생한다.
5 부재성 안장 증후군(empty sellar syndrome) : 기저부가 얇고 편평한 뇌하수체를 포함하고 있는 안장의 비대를 의미한다. 선천적인 결함이나 뇌척수액의 압력을 터어키안장에 전달하는 가로막의 부재에 따른 것이다. 여성에서 종종 가벼운 뇌하수체 기능 저하증을 일으킨다.
6. 뇌하수체 이형성증(pituitary dysplasia) : 뇌하수체 발달에는 코인두 Ranke's 낭에서 중앙으로 세포의 이동이 필요하기 때문에 구순, 구개열, 바닥뇌탈출증, 두눈먼거리증 등 두 개 안면 장애시 뇌하수체 이형성이 일어날 수 있다. 후천적으로 뇌출혈, 가사, 둔위 분만 등의 분만손상 등이 원인이 되기도 한다.
Ⅳ. 임상 양상, 증상
내분비학원론/서울대학교/서울대학교출판부/1998/
내분비학 통합강의. 2006 /한양대학교/한양대학교 의과대학 /2006/
Manual of endocrinology and metabolism/Lavin, Norman/Little/1994/
(Harrison's) 내과학. 2/Kasper, Dennis L/MIP/2006/
