Prion은 ‘프리온 단백질(Prion protein)’이라 알려진 정상 단백질의 변형체라고 알려져 있다. 아직 완벽히 연구되지 않았지만, 정상 프리온 단백질이 해로운 형태로 변하고 그것이 소의 중앙신경계에 손상을 입힌다. 이러한 BSE(광우병)는 소에게 동물성사료를 먹임으로써 발병한다고 알려져 있는데 동물
광우병이 보고되었다. l998년에는 미국의 신경과 의사인 스탠리 프루시너(S. Prusiner) 등이 이 프리온병의 정체를 밝힌 공로로 노벨의학상을 받았다. 세계보건기구(WHO)는 최근 2000년 말까지 광우병으로 인한 ‘변형 CJD" 환자가 영국에서 88명, 프랑스에서 3명 그리고 아일랜드에서 1명이 사망하였다고 밝혔
광우병이 발견되기 이전부터 인구 백만 명당 한 명꼴로 자연적으로 발생되어온 질병이며 현재에도 나타나고 있다.(1997:81-86) 이차수(1997) “광우병이란”, 한국수의병리학회지, 한국수의병리학회, pp.81-86
그러나 최근에 문제가 된 변형크로이츠펠트-야콥병(vCJD)은 고전적인 CJD가 노년층에서 주로 발생
프리온을 보유하고 있는 소를 인간이 취식했을 경우, 인체 내 프리온의 변형을 유발하여 소를 취식한 인간 또한 소처럼 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚤려서 죽게 된다. 이것을 변형 크로이츠펠트 야콥병(variant CJD), 곧 '인간 광우병'이라 부른다. 이장에서는 미국산 쇠고기광우병파동의 실태와 합리적인 해
도입되기 전에 약 46만~48만 2천 마리의 광우병에 감염된 소들이 인간의 먹이 사슬 속에 들어왔다. 한국에서는 아직 광우병에 대한 감염사례가 보고되어 있지 않으며, 미국에서 광우병에 걸린 소가 발견된 2003년 이후로 미국산 쇠고기 수입을 중단·제한하였으나, 2008년부터 쇠고기를 수입하기 시작했다.