분야
pptPrion 이란 무엇인가?
감염성이 있는 단백질
스크래피(scrapie)의 연구에 의해 밝혀짐.
- 양(洋)의 뇌질환
스탠리 프루시너가 1997년도에 노벨상 수상.(1982년 Science誌 논문)
- ‘ 단백질임에도 불구하고 그 자체가 전염성을 가진다.’
‘ 스스로 복제(replication)를 하여 수(數)를 증가시킬 수 있다.’
prion : proteinaceous infectious particle
Prion의 정의
단백질(protein)과 비리온(vrion)의 합성어
인간의 20번 염색체상에 존재, PrP 단백질 생성
(쥐의 경우 2번 염색체)
모든 동물의 신체 조직에서 발견
분자량 33-35kDa인 아밀로이드 당단백질
세포의 부착, 신호전달, 수용체의 기능으로 추측
Prion의 특징
복제와 증식에 필요한 핵산(DNA, RNA)가 없다.
바이러스처럼 전염성을 가지며 복제 증식이 가능
PrP 는 신경세포의 표면과 결합
자체구조를 고도로 안정된 구조로 변형
이 변형이 뇌에 치명적인 분자를 만들 것으로 추정
저항성이 강하고 고온, 포르말린, 알코올, UV에 생존 가능
PrPsc는 정상적인 PrPc를 PrPsc로 전환
증식의 효과
PrPsc 뇌에 다량 축적 뇌세포 파괴
