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pptCrouzon syndrome
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두개안면이골증의 두 증례
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What is Crouzon Syndrome?
두개안면이골증은 두개안면융합증(Craniofacial Dystosis)의 한 질환 두개융합증, 상악골 형성부전증과 안구돌출증의 특징
1912년 프랑스의 신경학자 Crouzon에 의해 처음 알려졌다.
발생빈도 : 25,000명 중 1명
유전적인 영향, 가족력 있으나, 25% 정도에서는 특별한 가족력이나 새로운 돌연변이가 발견되지 않음.
두개안면이골증은 두개봉합이 조기에 폐쇄된 결과 → 두개강내압이 증가 두개골의 이형성.
두개안면이골증은 두부방사선사진에서 두개봉합이 관찰되지 않으며 두개강내압의 증가로 인한 두개흔(cranial marking)이 관찰된다.
증례보고 1
1. 임상소견
4세 남아가 축농증을 주소로 전북대학교병원에 내원하였다. 방사선학적 검사시 두개봉합의 조기폐쇄가 우연히 발견되었으며 전신상태는 양호하였다. 구외소견으로 안구돌출증과 양안격리증 및 비대칭적인 안모를 보였다.
1) 구내소견
전치부에서 절단면교합을 보였으나 전체적인 치열은 정상이었다.
증례보고 1
2. 방사선학적 소견
후전방두부방사선사진 및 측방두부방사선사진 그리고Waters 방사선사진에서 두개봉합이 관찰되지 않았고, 터어키안이 확장되어 하방 변위 또한 상악 및 전두동의저성장과 양쪽 상악동의 혼탁상이 관찰되었다.
전산화단층사진에서는 우측의 관골상악봉합의 조기 폐쇄
삼차원 전산화단층사진에서는 두개 내에서 두개흔이 뚜렷하게 관찰되었다.
