근위축성 측색 경화증 Amyotropiclateralsclerosis ALS
분야
hwpAmyotropic lateral sclerosis(ALS)
근위축성측색경화증 = 루게릭병
추체로의 퇴화로 상, 하 운동신경원, 척수, 뇌간을 손상시키는 진행성 퇴행성질환.
감각신경과 자율신경계는 침범되지 않고 정신상태의 변화는 나타나지 않음
손과 팔 ,다리의 근육위축이 특징적이고 마비와 사망을 초래함.
원인은 모르나 유전, 바이러스, 환경적 요인으로 추정, 치료 방법도 없으며 표준화된 진행양상도 없고 예방법도 없음.
어느 연령에서나 발생하지만 40-70세에 발생률이 높고 남자:여자 = 2:1
질병 발생후 2-5년 안에 사망.
1. 병태생리
척수의 전각의 회색질에 있는 추체로와 운동세포의 퇴행과 하부 뇌간(특히 7번과 8번 뇌신경)의 운동 신경원의 상실로 근쇠약, 근위축, 다양한 추체로의 증상을 나타냄
피질연수로의 침범을 가진 경우에는 뇌신경 5.7.9.1.11.12번이 퇴행하게 됨
근위축성 : 전각세포의 퇴화로 오는 근위축을 말함
축삭경화증 : 추체로의 수초 탈락과 관계가 있음
