분야
pptx- chronic urticaria
Introduction
Definition
erythematous, oedematous papules or ‘wheals’
Urticaria: 진피의 상부에 국한, pruritus, itchy
Angioedema: 심부진피, 점막하 조직을 포함, painful
24시간 이상 지속
Urticarial vaculitis
Urticaria
Acute (6weeks)
Angioedema
Enzyme normal
Enzyme deficiency
Schematic classification of chronic urticaria
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물리적유발요인
Physical
cholinergic, pressure, solar, cold, heat, aquagenic
Idiopathic
Autoimmune
Pseudoallergic
IgE-mediated
Schematic classification of chronic urticaria
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교육강좌 만성두드러기 동국대학교 의과대학 피부과학교실 이애영 2010년 제 37차 대한천식알레르기학회
R.Hein Chronic urticaria: impact of allergic inflammation Allergy 2002; 57; Suppl. 75: 19-24
S. J. Deacock 2008 British Society for Immunology, Clinical and Experimental Immunology, 153: 151-161
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두드러기는 발적과 부종을 동반한 구진 또는 팽진을 말합니다. 진피의 상부에 국한된 urticaria는 가려움을, 심부진피, 점막하 조직을 포함하는 angioedema는 통증을 호소합니다.
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병변이 24시간 이상 지속되느냐에 따라 두드러기혈관염인지 두드러기인지를 구분하고 두드러기가 6주이상 지속될 경우를 만성 두드러기라고 합니다.
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그후, 물리적 유발요인에 의하여 유발되었는지를 조사하여 없다면 IgE매개 혹은 특발성으로 구분합니다
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만성두드러기의 분류 및 발생기전에 대해 살펴보겠습니다.
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먼저 C1esterase inhibitor의 결핍유무를 조사하여 결핍이 확인되면 선천적인지 후천적인지를 확인하도록 합니다. 선천적인 경우는 우성유전을 하며 두드러기 동반업싱 혈관부종만 보이는데 반하여, 후천적인 경우 악성종양이나 자가항체가 관여할 수 있습니다.
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두드러기 혈관염은 항히스타민제에 반응이 좋지 않은것 이외에도 특히 혈중 보체가 감소되는 경우는 재발이 잦다.
또한 교원성 질환, 혈청병, 과감마글로불린혈증, 감염등 다른 내부장기의 질환을 동반하는 경우가 많다.
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피부묘기증은 물리두드러기 중 가장 흔한 형태로 손톱이나 뾰족한 물체로 피부를 그으면 그자리에 창백한 선 모양이 생기며 그 후에 부종과 발진이 생긴다.
지연성 압박 두드러기는 지속적인 압력을 받아서 발생하며
한랭 두드러기는 차가운 물체나 추운 환경에 노출된 부위에 발생한다. 진단은 ice cube test로 한다.
햇빛의 특정 파장에 의한 일광두드러기, 열, 뜨거운 물 목욕이나 샤워, 운동등 심부체온이 증가하는 경우에 발생하는 콜린성 두드러기, 물과의 접촉에 의한 수성두드러기등이 있다.
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특발성 만성두드러기는 악화요인 또는 원인은 불분명하나 자가면역, 위알레르기 등이 관여한다고 알려져 있으며만성 두드러기 원인의 대부분을 차지합니다. 특발성 만성두드러기에서 mast cell degranulation을 시키는 가장 중요한 인자는 IgE/FceRI에 대한 histamine-releasing IgG 자가항체 입니다.
또 NSAIDs와 음식첨가물등에 의한 Psedoallergy가 있습니다.
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항원특이 IgE가 비만세포 수용체를 cross-link하면 비만세포로부터 히스타민을 포함한 생물학적 아민이 분비되어 두드러기 등의 증상을 발현하는 경우로 유아에서 발생하는 두드러기의 50%이상이 IgE에 의하지만 만성에서는 드뭅니다.
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치료 및 관리를 살펴보겠습니다.
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두드러기를 유발 또는 악화시키는 요인을 규명하여 제거하거나 피하도록 하는것이 가장 중요한 치료입니다.
자가면역이나 H.pylori에 의한 특발성 만성두드러기를 진단하기 위해 자가혈청 피내검사나 NSAID 유발검사를 실시합니다.
물리두드러기의 경우 특정한 자극을 막는것이 중요합니다.
혈관부종의 경우 스트레스 운동 외상이 유발요인이 될 수 있으므로 이를 피합니다.
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악화요인을 피하는것이 어려울 경우 증상을 조절하도록 합니다. 증상 조절을 위하여는 우선적으로 두드러기를 유발하는 중요 물질인 히스타민에 대한 항히스타민제를 적절히 사용하고 필요하면 다른 약제를 추가하여 조절합니다.
항히스타민제로 조절이 안되는 경우 류코트리엔 수용체 길항제를 사용할 수 있으며 이외에도 스테로이드를 사용해 볼 수 있다.
아나필락시스가 발생한 경우에는 epinephrine을 투여한다.
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