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hwp- 두개안면이골증은 두개안면융합증(Craniofacial Dystosis)의 한 질환으로서 두개융합증, 상악골 형성부전증과 안구돌출증의 특징적인 임상증상을 보인다.
- 두개안면이골증은 1912년 프랑스의 신경학자 Crouzon에의해 처음 알려지게 되었다.
- 질환의 발생빈도는25,000명 중 1명이며, 유전적인 영향이나 가족력이 있는 것으로 알려져 있으나 25% 정도에서는 특별한 가족력이나 새로운 돌연변이가 발견되지 않았다.
- 두개안면이골증은 두개봉합이 조기에 폐쇄된 결과로 두개내압이 증가되어 두개골의 이형성이 초래된다. 두개안면이골증은 두부방사선사진에서 두개봉합이 관찰되지 않으며 두개강내압의 증가로 인한 두개흔(cranial marking)이 관찰된다.
- 본 증례들은 두부방사선사진에서 두개흔이 관찰되는 드문 증례로서 두부에 발생된 다발성 방사선투과성 병소와의 감별을 요하며 적절한 치료시기의 선택에 다소의 도움을 줄 수 있을 것으로 사료되어 이를 보고하는 바이다.
(그림1)
증례보고 1
1. 임상소견
4세 남아가 축농증을 주소로 전북대학교병원에 내원하였다. 방사선학적 검사시 두개봉합의 조기폐쇄가 우연히발견되었으며 전신상태는 양호하였다. 구외소견으로 안구돌출증과 양안격리증 및 비대칭적인 안모를 보였다.
1) 구내소견으로 전치부에서 절단면교합을 보였으나 전체적인 치열은 정상이었다.
